Гематологические признаки эритремии в развернутой стадии

Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Красный костный мозг человека

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Полицитемия может носить «семейный» характер

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классификация эритремии

Наличие бластных клеток — признак полицитемии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента

Различают следующие стадии эритремии:

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

Причины

Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

Группы риска

Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

Симптомы заболевания

Головная боль как неспецифический признак эритремии

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

Диагностика

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

Прогноз и возможные осложнения

Опасное осложнение эритремии — тромбооразование

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Читайте также:  Кровоточат десна признак беременности

Источник

Эритремия — причины, стадии и диета

Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Ведущие клиники в Израиле

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

Стадии болезни и симптомы эритремии

Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

Читайте также:  Признаки климакса без матки

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Беременность при эритремии

Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Читайте также:  Признаком биосоциальной группы является доход образование

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

Источник

Эритремия

Эритремия – стойкое прогрессирующее возрастание концентрации красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле вследствие сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе данное состояние также именуют болезнью Вакеза-Ослера, истинной полицитемией. Эта болезнь крови относится к опухолевым недугам.

Стоит отметить, что в 2/3 случаев одновременно с возрастанием уровня эритроцитов, увеличиваются также тромбоциты и лейкоциты. Клиницисты считают эритремию доброкачественной болезнью, но её прогноз условно благоприятный. Пациент с таким диагнозом может прожить достаточно долго (с учётом полноценного лечения). Летальный исход обычно наступает из-за прогрессирования различных осложнений.

Данное заболевание крови обычно диагностируют в пожилом возрасте, но в последнее время его иногда выявляют и у людей трудоспособного возраста. Представители сильного пола страдают от него чаще женщин. Эритремия – болезнь достаточно редкая. В целом ежегодно врачи диагностируют её у 5 человек из 100 миллионов.

Этиология

Точные причины прогрессирования эритремии учёными ещё не установлены. Но существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно повышают риск прогрессирования этого заболевания:

По МКБ-10 данная болезнь крови относится к группе лейкозов. Клиницисты выделяют две формы недуга:

В зависимости от прогрессирования патологии крови:

В зависимости от патогенеза истинную полицитемию разделяют на:

Стадии

Стоит отметить, что вначале эритремия абсолютно себя никак не проявляет. Общее состояние организма не страдает, так как и система крови. Ввиду отсутствия клинических признаков, человек даже не подозревает, что у него прогрессирует такое опасное заболевание.

Клиницисты в прогрессировании эритремии отмечают три стадии:

Начальная

Она может продолжаться от пары месяцев до нескольких десятков лет, и при этом никаких симптомов проявляться не будет. В крови наблюдается умеренное повышение концентрации красных кровяных телец – от 5 до 7х10¹² на 1 литр крови. Также повышается уровень гемоглобина.

Эритремическая

Уровень красных клеток крови постоянно растёт. Из-за определённых мутаций опухолевая клетка начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате такого патологического процесса увеличивается объем крови – сосуды и органы переполняются. Также изменяется и сама кровь. Она становится вязкой и скорость её прохода через сосуды значительно снижается. Активизируются тромбоциты – они связываются между собой и формируют специфические пробки, перекрывающие просвет мелкокалиберных сосудов. Как следствие, некоторые участки тела перестают в достаточной мере снабжаться кислородом и питательными веществами, которые переносит кровь.

Стоит также отметить, что, так как в крови возрастает концентрация клеток, они усиленно разрушаются в селезёнке. Это также опасно, ведь в кровь начинают активно поступать продукты их распада.

Анемическая

Характеризуется развитием процесса фиброза в костном мозге — клетки, принимающие активное участие в выработке клеток крови, постепенно замещаются фиброзной тканью. Как результат, кроветворная функция постепенно угасает и уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в кровеносном русле снижается. В селезёнке и печени формируются экстрамедуллярные очаги кроветворения. Это своеобразная компенсаторная реакция, главная цель которой – нормализовать концентрацию клеток крови.

Данная стадия наиболее опасная, так как её основной симптом — длительные кровотечения (до нескольких часов). Они несут серьёзную угрозу жизни человека.

Симптоматика

Симптомы эритремии напрямую зависят от стадии болезни. Но стоит также отметить, что некоторые признаки могут проявиться на ранней стадии и не исчезнуть до анемической.

Симптомы начальной стадии:

Симптомы эритремической стадии:

Третья стадия начинает прогрессировать из-за того, что человеку не было проведено необходимое лечение на первой и второй стадии. Если развилась терминальная стадия, то прогноз неблагоприятный – она может закончиться летальным исходом. У пациента возникают такие симптомы:

Диагностика

Диагностикой и лечением этой болезни крови занимается узкий специалист – врач-гематолог. Для точной постановки диагноза, он прибегает к лабораторным и инструментальным методикам диагностики.

Стандартный план диагностики включает в себя:

Лечение

Лечение следует начинать сразу же, как был точно подтверждён диагноз, чтобы предотвратить развитие опасных осложнений. В случае своевременного и полноценного лечения, прогноз будет благоприятным. Основные цели терапии:

Для снижения гемоглобина прибегают к эритроцитаферезу и кровопусканию.

Для того чтобы провести коррекцию анемии, врачи прибегают к переливанию крови. С целью коррекции деструкции клеток крови в селезёнке проводится экстракция органа (в случае неэффективности консервативных методик лечения).

При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам, таким как онколог, ревматолог, невролог, гастроэнтеролог.

Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно контролировать общее состояние пациента. При необходимости проводится коррекция плана лечения. Так как недуг доброкачественный, при проведении полноценной и своевременной терапии, человек может прожить очень долгое время. Но если лечение будет отсутствовать, то течение эритремии заканчивается летальным исходом.

Источник

Adblock
detector