Антифосфолипидный синдром что это такое признаки и прогноз

Содержание
  1. Антифосфолипидный синдром – диагностика (какие анализы сдавать), лечение (схемы приема препаратов), прогноз. К какому врачу обращаться при АФС?
  2. Диагностика АФС
  3. Критерии антифосфолипидного синдрома
  4. Какие анализы и как сдавать (маркеры антифосфолипидного синдрома)
  5. Лечение антифосфолипидного синдрома
  6. Антифосфолипидный синдром: диагностика, лечение (рекомендации врачей) – видео
  7. Прогноз при антифосфолипидном синдроме
  8. К какому врачу обращаться при антифосфолипидном синдроме?
  9. Что такое антифосфолипидный синдром (АФС),и как он проявляется?
  10. Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)
  11. Патогенез развития антифосфолипидного синдрома
  12. Симптомы антифосфолипидного синдрома
  13. Анализы на антифосфолипидный симптом
  14. Что относят к клиническим критериям антифосфолипидного синдрома?
  15. Какие существуют диагностические лабораторные критерии?
  16. Антифосфолипидный синдром: рекомендации и лечение
  17. Прогноз при антифосфолипидном синдроме
  18. Антифосфолипидный синдром
  19. Медицинский эксперт статьи
  20. Код по МКБ-10
  21. Причины антифосфолипидного синдрома
  22. Патогенез антифосфолипидного синдрома
  23. Симптомы антифосфолипидного синдрома
  24. Артериальная гипертензия при антифосфолипидном синдроме
  25. Тромботическая или атеросклеротическая окклюзия коронарных сосудов
  26. Систолическая и/или диастолическая дисфункция
  27. Классификация антифосфолипидного синдрома
  28. Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома
  29. Клинические критерии
  30. Лабораторные критерии
  31. Диагностика антифосфолипидного синдрома
  32. Физикальное обследование
  33. Какие анализы необходимы?
  34. Лечение антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром – диагностика (какие анализы сдавать), лечение (схемы приема препаратов), прогноз. К какому врачу обращаться при АФС?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика АФС

Критерии антифосфолипидного синдрома

В настоящее время диагноз антифосфолипидного синдрома выставляется только на основании специально разработанных и утвержденных критериев. Диагностические критерии были согласованы и приняты на XII Международном симпозиуме по диагностике АФС в Саппоро в 2006 году.

Саппоровские диагностические критерии включают в себя клинические и лабораторные критерии, все из которых необходимо оценить в обязательном порядке для выставления диагноза АФС. И клинические, и лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома представлены в таблице:

Диагноз антифосфолипидного синдрома выставляется в тех случаях, когда у человека имеется как минимум один клинический и один лабораторный критерий. Иными словами, если имеются только клинические критерии, но отсутствует хотя бы один лабораторный, то диагноз АФС не выставляется. Точно также не ставится диагноз АФС только при наличии лабораторных критериев и отсутствии клинических. Диагноз АФС исключается, если у человека менее 12 недель или более 5 лет подряд в крови выявляются антифосфолипидные антитела, но отсутствуют клинические критерии или, напротив, в течение менее 12 недель или более 5 лет имеются клинические симптомы, но в крови нет антител к фосфолипидам.

Поскольку для определения лабораторных критериев АФС необходимо минимум дважды исследовать концентрацию антифосфолипидных антител в крови, то выставить диагноз при однократном обследовании невозможно. Только когда будут дважды сданы тесты на антифосфолипидные антитела в крови, можно оценивать лабораторные критерии. Положительным лабораторный критерий считается только в том случае, если уровень антител к фосфолипидам оказался повышенным оба раза. Если один раз антифосфолипидные антитела оказались в повышенной концентрации, а второй раз – в норме, то это считается отрицательным лабораторным критерием и не является признаком АФС. Ведь временное повышение уровня антифосфолипидных антител в крови встречается очень часто, и может фиксироваться после любого инфекционного заболевания, даже банального ОРВИ. Такое временное повышение уровня антител к фосфолипидам не требует терапии и проходит самостоятельно, в течение нескольких недель.

Следует помнить, что при определении уровней антител к фосфолипидам необходимо выявлять концентрации и IgG, и IgM. То есть следует определять уровень антител IgG к кардиолипину и IgM к кардиолипину, а также концентрацию антител IgG к бета-2-гликопротеину-1 и IgM к бета-2-гликопротеину-1.

После того, как диагноз антифосфолипидного синдрома будет подтвержден или опровергнут, не нужно контролировать уровни антител к фосфолипидам в крови, поскольку их уровень может колебаться в зависимости от самых разнообразных причин, таких, как, например, недавно перенесенный стресс или ОРВИ.

Какие анализы и как сдавать (маркеры антифосфолипидного синдрома)

Для диагностики антифосфолипидного синдрома следует сдавать кровь из вены, в утренние часы, натощак и на фоне полного здоровья. То есть если человек простыл или плохо себя чувствует по каким-либо причинам, то сдавать анализы на АФС не стоит. Нужно дождаться нормализации состояния, и тогда сдать необходимые пробы. Перед сдачей анализов не требуется соблюдение какой-либо специальной диеты, но следует ограничить алкоголь, курение и употребление вредной пищи. Анализы можно сдавать в любой день менструального цикла.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В настоящее время лечение антифосфолипидного синдрома представляет собой сложную задачу, поскольку отсутствуют достоверные и точные данные о механизмах и причинах развития патологии. Именно поэтому терапия основана, в прямом смысле, на эмпирических принципах. Иными словами, врачи пробуют назначать какие-либо препараты, и если они оказываются эффективными, то их рекомендуют для терапии АФС. Терапия АФС в настоящее время направлена на устранение и профилактику тромбозов, по сути являясь симптоматической, и не позволяет достичь полного излечения заболевания. Это означает, что такая терапия АФС проводится пожизненно, поскольку она позволяет минимизировать риск тромбозов, но, в то же время, не устраняет самого заболевания. То есть, по состоянию на текущий день больной должен пожизненно устранять симптоматику АФС.

В терапии АФС выделяют два основных направления – это купирование (устранение) уже развившегося острого тромбоза и профилактика повторных эпизодов тромбозов.

Лечение острых тромбозов. Терапия уже развившегося тромбоза проводится сочетанным применением прямых (Гепарин, Фраксипарин и др.) и непрямых антикоагулянтов (Варфарин). Сначала вводят Гепарин или низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Фрагмин), чтобы быстро добиться резкого уменьшения свертывания крови и растворения тромбов. Далее, когда на фоне применения Гепарина МНО (международное нормализованное отношение, показатель свертываемости крови) окажется в пределах от 2 до 3, пациента переводят на прием Варфарина. Дозировку Варфарина также подбирают таким образом, чтобы значение МНО колебалось в пределах 2 – 3.

Для профилактики тромбозов больные АФС должны пожизненно применять лекарственные препараты, уменьшающие свертываемость крови. Выбор препаратов определяется особенностями клинического течения антифосфолипидного синдрома. В настоящее время рекомендуется придерживаться следующей тактики профилактики тромбозов у больных антифосфолипидным синдромом:

Применение глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон и др.) и цитостатиков для профилактики тромбозов при АФС не рекомендуется в связи с низкой клинической эффективностью и риском осложнений, вызываемых побочными эффектами препаратов.

Читайте также:  Какой признак животных типа хордовые свойствен человеку

Дополнительно к любой вышеуказанной схеме лечения могут назначаться различные препараты с целью коррекции имеющихся нарушений. Так, при умеренной тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови более 100 Г/л) применяют низкие дозы глюкокортикоидов (Метипреда, Дексаметазона, Преднизолона). При клинически значимой тромбоцитопении применяют глюкокортикоиды, Ритуксимаб или иммуноглобулин (вводится внутривенно). Если проводимая терапия не позволяет повысить количество тромбоцитов в крови, то проводят хирургическое удаление селезенки (спленэктомии). При патологии почек на фоне АФС применяют препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (Каптоприл, Лизиноприл и др.).

Кроме того, в последнее время разрабатываются новые препараты, профилактирующие тромбозы, к которым относят гепариноиды (Гепароид Лечива, Эмеран, Вессел Дуэ Эф) и ингибиторы тромбоцитарных рецепторов (Тиклопидин, Тагрен, Клопидогрель, Плавикс). Предварительные данные свидетельствуют о том, что эти препараты также эффективны при АФС, а потому в скором будущем возможно их введение в стандарты терапии, рекомендованные международным сообществом. В настоящее время данные препараты используются для лечения АФС, но каждый врач назначает их в соответствии с собственной схемой.

При необходимости операционных вмешательств при АФС следует как можно дольше продолжать прием антикоагулянтов (Варфарин, Гепарин), отменяя их за минимально возможное время до операции. Возобновлять прием гепаринов и Варфарина следует как можно скорее после операции. Кроме того, людям, страдающим антифосфолипидным синдромом, после операции следует вставать с постели и двигаться как можно раньше, и носить чулки из компрессионного трикотажа, чтобы дополнительно профилактировать риск тромбозов. Вместо компрессионного белья можно просто обертывать ноги эластичными бинтами.

Антифосфолипидный синдром: диагностика, лечение (рекомендации врачей) – видео

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

При развитии антифосфолипидного синдрома при системной красной волчанке, к сожалению, прогноз неблагоприятный, поскольку АФС существенно утяжеляет течение волчанки. При изолированном антифосфолипидном синдроме прогноз для жизни и здоровья вполне благоприятный, если больной получает необходимую терапию. При отсутствии терапии прогноз при АФС неблагоприятный.

К какому врачу обращаться при антифосфолипидном синдроме?

Диагностикой и лечением антифосфолипидного синдрома занимаются ревматологи и гематологи (гемостазиологи). Также оказать помощь при антифосфолипидном синдроме могут врачи-иммунологи.

Женщины, страдающие антифосфолипидным синдромом и планирующие беременность, должны обращаться одновременно к двум врачам – к акушеру-гинекологу и ревматологу или гематологу, чтобы доктора обеих специальностей в тандеме вели беременность, давая необходимые назначения каждый по своей сфере ответственности.

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Источник

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС),и как он проявляется?

Антифосфолипидный синдром (АФС)– это патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся образованием аутоантител к фосфолипид-связывающим протеинам. Клинически заболевание проявляется рецидивирующими тромбозами, невынашиванием беременности, ретикулярной асфиксией (сетчатым ливедо).

Незначительное повышение уровней антител к фосфолипидам может регистрироваться примерно у 2-4% здоровых людей. При этом небольшое повышение уровня антител не сопровождается развитием клинической картины АФС.

Антифосфолипидный синдром чаще всего встречается у женщин от 20 до 40 лет. Реже АФС регистрируют у мужчин (в 5 раз реже, чем у женщин). Также заболевание может поражать новорожденных детей.

Код антифосфолипидного синдрома по МКБ 10 – D68.8 (группа – другие тромбофилии).

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)

Под диагнозом АФС подразумевают комплекс нарушений, связанных с аутоиммунными реакциями на фосфолипидные структуры, содержащиеся в клеточных мембранах.

Точные причины развития синдрома неизвестны. Транзиторное возрастание уровней антител может отмечаться на фоне инфекционных заболеваний (гепатиты, ВИЧ, мононуклеоз, малярия).

Генетическая предрасположенность отмечается у носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53, а также у родственников лиц, больных АФС.

Также высокие титры антител к фосфолипидам могут отмечаться на фоне ревматоидных артритов, болезни Шегрена, узелковых периартериитов, тромбоцитопеническх пурпур.

Отмечают и наличие связи АФС с СКВ (системная красная волчанка). Примерно у 5-10% пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом в течение 10 лет развивается СКВ. В тоже время, у 3-50% больных СКВ в течение 10 лет развивается АФС.

Патогенез развития антифосфолипидного синдрома

По структуре и степени иммуногенности фосфолипиды разделяют на:

К основным антителам, которые вступают в патологические реакции с «нейтральными» и «отрицательно заряженными» фосфолипидами, относят:

При взаимодействии антител с фосфолипидами, входящими с состав клеточных мембран эндотелиальных клеток сосудов, тромбоцитарных клеток, нейтрофилов и т.д., развиваются нарушения гемостаза, проявляющиеся повышенной свертываемостью крови и развитием множественных тромбов.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

К основным признакам антифосфолипидного синдрома относят:

У беременных женщин антифосфолипидный синдром приводит к самопроизвольному прерыванию беременности, развитию фетоплацентарной недостаточности, тяжелым гестозам (преэклампсии и эклампсии), внутриутробной гибели плода, преждевременным родам.

Анализы на антифосфолипидный симптом

Диагностика АФС направлена на выявление клинических и лабораторных критериев заболевания.

Для лабораторной диагностики АФС используют тесты на выявление специфичных для антифосфолипидного синдрома антител (антифосфолипидных антител):

Также необходимо проведение:

Для выставления диагноза АФС требуется выявление минимум 1 клинического и 1 лабораторного критерия антифосфолипидного синдрома.

При этом, диагноз не может быть выставлен в случае, если:

Также важно исключить другие типы коагулопатий, приводящих к повышенному тромбообразованию.

Что относят к клиническим критериям антифосфолипидного синдрома?

Клинические критерии антифосфолипидного синдрома:

Какие существуют диагностические лабораторные критерии?

К лабораторным критериям, позволяющим выявить АФС относят:

Кроме скринингового исследования (АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), ПВ (протромбиновое время), каолиновое время свертывания) должны проводиться:

Антифосфолипидный синдром: рекомендации и лечение

Основная цель при лечении АФС – это профилактика тромбоэмболических осложнений и рецидивов тромбозов. Заниматься лечением АФС должен ревматолог и гематолог.

Пациентам с антифосфолипидным синдромом рекомендовано избегать травм, отказаться от занятий опасными и травматичными видами спорта, избегать длительных авиаперелетов, оказаться от курения и злоупотребления спиртными напитками.

Женщинам с антифосфолипдным синдромом следует отказаться от приема оральных контрацептивов.

Лечение и профилактика АФС непрямыми (варфарин) и прямыми (гепарин) антикоагулянтами, а также антиагрегантами (аспирин) проводится под лабораторным контролем показателей гемостаза.

По показаниям может проводиться плазмаферез, переливание препаратов свежезамороженных препаратов плазмы, назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулинов.

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

При своевременном начале лечения и грамотной профилактике рецидивов тромбозов, прогноз благоприятный.

Неблагоприятный прогноз чаще всего отмечается у пациентов с АФС на фоне СКВ, тромбоцитопений, стойких артериальных гипертензий, а также у лиц, у которых быстро нарастают титры антител к кардиолипину.

Читайте также:  Аутизм легкая форма признаки у подростка

Источник

Антифосфолипидный синдром

Медицинский эксперт статьи

Антифосфолипидный синдром (АФС) характеризуется своеобразным клинико-лабораторным симптомокомплексом, включающим венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие неврологические, гематологические, кожные, сердечно-сосудистые синдромы при наличии в циркулирующей крови антифосфолипидных антител (аФЛ). К аФЛ относят волчаночный антикоагулянт (ВА) и антитела к кардиолипину (аКЛ), реагирующие с антигенными детерминантами отрицательно заряженных мембранных фосфолипидов или фосфолипидсвязывающих белков (бета2-гликопротеину-1, аннексину V).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

Исключительная важность лечения антифосфолипидного синдрома заключается в том, что основным осложнением заболевания становятся тромбозы. Особенно важно, что:

Опасность тромботических осложнений возрастает в течение беременности и в послеродовом периоде, так как возникает физиологическое повышение коагуляционного потенциала крови на фоне гиперволемии.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причины антифосфолипидного синдрома

Несмотря на активное изучение механизмов развития АФС, этиология этого заболевания остается неясной. Известно, что инфекционные агенты могут в ряде случаев оказаться триггерами продукции аФЛ.

Повышение титров аФЛ отмечается на фоне вирусных инфекций [вирус гепатита С, ВИЧ, цитомегаловирус, аденовирус, вирус опоясывающего лишая (Herpes zoster), краснухи, кори и др.], бактериальных инфекций (туберкулез, стафилококковые и стрептококковые инфекции, сальмонеллез, хламидиоз), спирохетозов (лептоспироз, сифилис, боррелиоз), паразитарных инфекций (малярия, лейшманиоз, токсоплазмоз).

В настоящее время предполагают, что значительную роль в синтезе аФЛ играет генетическая предрасположенность. Гиперпродукция аФЛ, но не клинические проявления ассоциированы с некоторыми аллелями главного комплекса гистосовместимости (HLA-DRB1*04, HLA-DRBl*07, HLA-DRBl*130,1 HLA-DRw53 и др.).

[17], [18], [19], [20]

Патогенез антифосфолипидного синдрома

В основе патогенеза находятся венозные и артериальные тромбозы (невоспалительные), которые могут возникнуть на любом участке сосудистого русла.

Несмотря па активное изучение патогенеза антифосфолипидного синдрома, остается неизвестным, только ли наличие аФЛ приводит к развитию тромбозов, почему у ряда пациентов с повышенными титрами аФЛ тромбозы не манифестируют, почему не во всех случаях развивается катастрофический антифосфолипидный синдром. Предложенная двухфакторная гипотеза рассматривает наличие аФЛ в качестве потенциального фактора риска тромбозов, реализующегося в присутствии другого фактора тромбофилии.

Выделяют первичные (генетически обусловленные) и вторичные (приобретенные, симптоматические) формы тромбофилий, отличающиеся друг от друга по этиологии, характеру нарушений гемостаза, осложнениям и прогнозу, требующие дифференцированного подхода к профилактике и лечению, однако нередко протекающие со сходными клиническими проявлениями.

Первичные (генетически обусловленные) и приобретенные варианты тромбофилий у больных венозными тромбозами

Тромботические состояния при АФС могут быть обусловлены следующими механизмами.

Подавление активности физиологических антикоагулянтов протеинов С и Б, АТ III (снижение гепаринзависимой активации), приводящее к тромбинемии.

Активация или повреждение эндотелиальных клеток:

Активация и агрегация тромбоцитов обусловлены взаимодействием аФЛ с белково-фосфолипидными комплексами мембранных поверхностей тромбоцитов, усиленным синтезом тромбоксана, повышением уровня фактора активации тромбоцитов

Способность антиэндотедиальных антител и антител к бета-гликопротеину-1 реагировать с различными антигенами мембраны эндотелиальных клеток внутриклапанных капилляров и поверхностного эндокарда с развитием гистиоцитарно-фибропластической инфильтрации клапанов, очагового фиброза и кальцификации, деформации клапанов.

В экспериментальной модели аФЛ-ассоциированной потери плода получены данные, подтверждающие большое значение в этом фактора некроза опухоли а (ФНО-а).

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Несмотря на то что кардиальные проявления АФС не включены в диагностические критерии этого заболевания, поражения сердца остаются немаловажными проявлениями нетромботической васкулопатии и могут варьировать от малосимптомных клапанных поражений до жизнеугрожающего инфаркта миокарда.

Кардиологические манифестации антифосфолипидного синдрома

Частота встречаемости при АФС, %

Клапанная патология
Вегетации (псевдоинфекционный эндокардит)
Утолщение, фиброз и кальциноз створок клапана Клапанная дисфункция (чаще недостаточность)


Более 1
Более 10 Более 10

Инфаркт миокарда:
тромбоз крупных ветвей коронарных артерий
интрамиокардиальный тромбоз
рестеноз после аортокоронарного шунтирования
рестеноз после чрескожной транслюминальной коронарной ангиопластики

Нарушение систолической или диастолической функции желудочков (хроническая ишемическая дисфункция)

Артериальная гипертензия при антифосфолипидном синдроме

Поражение клапанов сердца обнаруживают у 30-80% больных как с АФС при СКВ, так и при первичном АФС. Утолщение створок клапанов (чаше митрального) бывает наиболее частым кардиологическим проявлением у пациентов с позитивными аФЛ даже при отсутствии сосудистой или акушерской патологии как при первичном АФС, так и при вторичном (при СКВ). Утолщение трикуспидального клапана встречается примерно в 8% случаев. Считается, что клапанные поражения чаще бывают при первичном АФС и ассоциированы с титром аФЛ. Поражения клапанов при АФС напоминают таковые при СКВ: утолщение створок клапанов (более 3 мм), несимметричные узловатые разрастания по краю смыкания клапанов или на предсердной поверхности митрального и/или желудочковой поверхности аортального клапанов. Изменения могут варьировать от незначительных до грубых деформаций клапанов (значительно реже), сопровождающихся приступами сердечной астмы и выраженной недостаточностью кровообращения, требующих хирургического лечения. Несмотря на то что поражение клапанов сердца не входит в перечень современных диагностических критериев АФС, при клапанных нарушениях необходимо пристальное наблюдение врача в связи со значимой вероятностью развития инсультов и транзиторпых ишемических атак у больных с изначально имеющейся гиперкоагуляцией, обусловленной действием аФЛ.

Немаловажным признаком считается кальцификация митрального и аортального клапанов сердца, которую рассматривают как маркер и мощный предиктор атеросклеротического поражения коронарных артерий.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Тромботическая или атеросклеротическая окклюзия коронарных сосудов

В основе поражения коронарных артерий при АФС лежит артериальный тромбоз, который может сопровождать атеросклероз коронарных артерий или, что наиболее интересно, быть проявлением тромботической васкулопатии при отсутствии воспалительного или атеросклеротического поражения сосудистой стенки. Частота развития инфаркта миокарда при первичном АФС достаточно низка, при вторичном АФС распространенность атеросклероза периферических артерий и коронарных артерий превышает таковую в популяции. Диагностику АФС необходимо проводить у пациентов молодою возраста с коронарной патологией или инфарктом миокарда, особенно в отсутствие объективных факторов риска ИБС.

Систолическая и/или диастолическая дисфункция

Легочная гипертензия чаще развивается в связи с легочной тромбоэмболической болезнью у пациентов с венозными тромбозами и нередко приводит к правожелудочковой недостаточности и легочному сердцу. Особенностью является склонность к рецидивирующему течению тромбоэмболических осложнений у больных АФС. У пациентов с первичной легочной гипертензией, наряду с определением генетически обусловленных маркеров тромбофилии, также следует проводить скрининг на АФС в связи с возможностью развития тромбоза в микроциркуляторном русле.

Читайте также:  Условное обозначение размерного признака

Внутрисердечные тромбы могут образовываться в любой из камер сердца и клинически имитировать опухоли (миксому) сердца.

Классификация антифосфолипидного синдрома

Выделяют следующие формы антифосфолипидного синдрома:

Первичный АФС как самостоятельное заболевание, протекающее длительное время без каких-либо признаков другой преобладающей патологии. Данный диагноз требует от врача определенной настороженности, так как первичный АФС с течением времени может трансформироваться в СКВ.

Вторичный АФС, развивающийся в рамках СКВ или другого заболевания.

Катастрофический АФС, характеризующийся распространенными тромбозами, приводящими к полиорганной недостаточности, синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрому).

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома

В 2006 г, были пересмотрены диагностические критерии антифосфолипидного синдрома.

[37], [38], [39], [40]

Клинические критерии

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Лабораторные критерии

Определенный АФС диагностируют при наличии одного клинического или лабораторного критерия. В случае обнаружения аФЛ без клинических проявлений или клинических признаков без лабораторного подтверждения в период менее 12 нед или более 5 лет диагноз «АФС» должен быть под сомнением. Понятие «серонегативного варианта» АФС обсуждается различными исследователями, однако этот термин не общепринят.

Диагностика врожденных (полиморфизм генов, кодирующих V фактор свертывания, метилентетрагидрофолат редуктазу, протромбин, плазмипоген и т.п.) и приобретенных факторов риска тромбозов не исключает возможности развития антифосфолипидного синдрома.

В зависимости от присутствия тех или иных аФЛ больных АФС можно разделить на следующие группы:

Диагностика антифосфолипидного синдрома

При опросе пациентов целесообразно уточнять наличие тромбозов и акушерской патологии у ближайших родственников, наличие или отсутствие приобретенных факторов риска тромбозов (травма, операция, длительные авиаперелеты, прием гормональных контрацептивов и др.), выяснять акушерский анамнез. В связи с риском развития АФС необходимо проявлять особую настороженность по отношению к пациентам молодого и среднего возраста, у которых тромбоэмболические осложнения развивались в отсутствие возможных приобретенных факторов риска тромбозов, была склонность к рецидивам.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Физикальное обследование

Учитывая многообразие клинической картины, осмотр пациента надо направить на диагностику признаков заболевания, связанных с ишемией или тромбозом различных органов и систем, поиск основного заболевания, способствовавшего развитию АФС.

Лабораторная диагностика АФС (Международные предварительные критерии классификации АФС, Сидней, 2005) основана на выявлении волчаночного антикоагулянта и определении титров аФЛ. Параллельно на исследуемой и нормальной плазмах проводят скрининговые тесты (АЧТВ, каолиновое время свертывания плазмы, тест с разведенным ядом гадюки Рассела, протромбиновое время с разбавленным тромбопластином), подтверждающие тесты со смешением исследуемой и нормальной плазмы (сохраняющаяся гипокоагуляция по скрининговым тестам) и исследуемой плазмы с избытком комиенсирующих фосфолипидов (нормализация времени свертывания по скрининговым тестам).

В настоящее время не доказана ассоциация между значениями суммарных антител к комплексу бета2-гликопротеииа-1 с кофакторными белками (фосфатидилсерином, фосфатидилинозитолом, фосфотидил-этаноламином, фосфотидилхолином, протромбином и др.) и развитием АФС. Клинически значимыми считают средние и значительные повышения тигров аКЛ классов IgG и IgМ и антитела к бета2-гаикопротеину-1 классов IgG, и IgМ, определяемые в двух измерениях с промежутком не менее 6 нед (относят к лабораторным критериям АФС).

Инструментальные методы включают:

Какие анализы необходимы?

Лечение антифосфолипидного синдрома

В связи с гетерогенностью механизмов развития антифосфолипидного синдрома в настоящее время не предложено единых международных стандартов лечения и профилактики тромботических осложнений, определяющих и первую очередь прогноз этой формы гематогенной тромбофилии.

Так как в основе развития АФС лежит тромботическая васкулопатия от капилляров до крупных сосудов, манифестирующая тромбозами с высоким риском рецидива, у всех пациентов АФС, особенно с признаками поражения сердечно-сосудистой системы, даже в отсутствие приобретенных факторов риска тромбозов необходимо проводить профилактическое антикоагулянтное лечение антифосфолипидного синдрома. При развитии АФС у пациентов с СКВ в лечении, наряду с антикоагулянтным воздействием, используют глюкокортикоиды и цитостатические препараты. Однако длительное лечение глюкокортикоидами обладает прокоагулянтной активностью, т.е. увеличивает риск тромбоза.

Главная отличительная особенность НМГ состоит в преобладании в них фракций с молекулярной массой менее 5400 Да и почти полном отсутствии круппомолекулярных компонентов, превалирующих в обычном (нефракционированном) гепарине. НМГ преимущественно ингибируют фактор Ха (анти-Ха активность), а не тромбин (анти-IIа активность), в связи с чем обусловлен именно противотромботический эффект на фоне слабой ангикоагулянтной активности. Данная характеристика этих препаратов позволяет применять такие дозы, которые эффективно предупреждают венозные тромбозы и тромбоэмболические осложнения при минимально выраженной гипокоагуляции (лимитирующий фактор длительного лечения больных венозными тромбозами).

Высокая биодоступность (около 90%) и средняя продолжительность антитромботического эффекта после однократной инъекции (около суток) позволяют ограничиваться одной или двумя инъекциями в сутки и облегчают применение НМГ именно тем пациентам, которым необходима длительная профилактика тромбозов. Значительно меньшее сродство НМГ к антигепариновому фактору тромбоцитов определяет их менее выраженную способность вызывать такое грозное осложнение, как гепарин-индуцированная тромботическая тромбоцитопения.

НМГ, как и обычные гепарины, не способны проникать через плаценту в плод, и это позволяет использовать их при беременности для профилактики и лечения тромбозов у беременных в комплексной терапии гестозов, невынашивания плода у женщин с генетически обусловленной тромбофилией, АФС.

Аминохинолиновые препараты, наряду с противовоспалительной активностью, иммуномодулирующим, антипролиферативным свойством, обладают антитромботическим и гиполипидемическим эффектом, что актуально в лечении АФС как при СКВ, так и при первичном варианте. На фоне приема аминохинолиновых препаратов уменьшается частота обострений СКВ и активность заболевания. Гидроксихлорохин (плаквенил) назначают в дозе 200-400 мг/сут, при нарушениях функции печени и почек дозу необходимо уменьшить. Наиболее значимые побочные эффекты гидроксихлорохина связаны с нарушениями органов зрения; расстройствами аккомодации или конвергенции, диплопии, отложением препарата в роговице, токсическим поражением сетчатки. После начала лечения каждые 3 мес необходим офтальмологический контроль. Кроме того, для контроля нужно 1 раз в месяц производить клинический и биохимический анализы крови.

Биологические агенты нашли свое место и в лечении СКВ. Использующийся ранее для лечения лимфом и ревматоидного артрита препарат ритуксимаб (химерные моноклональные антитела к СD 20-антигену В-клеток) также оказался эффективен у пациентов с высокой активностью СКВ при катастрофическом АФС.

Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии и недостаточности кровообращения у пациентов с АФС служат ингибиторы АПФ и блокаторы ангиотензиновых рецепторов.

Источник

Adblock
detector