Анатомические признаки тетрады фалло

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Источник

Что такое Тетрада Фалло и какой прогноз жизни?

Тетрада Фалло – это врожденный сочетанный порок сердца «синего» типа.

Общие сведения

В кардиологии Тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Ассоциированные аномалии включают повреждение правой дуги аорты (25%), изменение анатомии коронарных артерий (5%).

Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван. По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП).

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия. Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения. Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления. Уверенно формируется легочная гипертензия. Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу. Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур. В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца. Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой. В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше. Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения. ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур. Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери. В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно. Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Особенности гемодинамики

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Причины

Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:

Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.

Классификация

Выделяют четыре основных типа порока:

Анатомические варианты обструкции выходного тракта правого желудочка:

Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями сердца:

При естественном течении порока в течение 10 лет в живых остается 30% пациентов.

Код МКБ-10: Q 21.3 – Тетрада Фалло.

Симптомы и клинические проявления

Новорожденные с тяжелой обструкцией выносящего тракта правого желудочка (или атрезией) имеют выраженный цианоз и одышку при кормлении, что приводит к плохому набору массы. Новорожденные с легкой обструкцией могут не иметь цианоза в покое.

Тет-приступы могут быть спровоцированы активностью и характеризуются приступами гиперпноэ (быстрые и глубокие вдохи), раздражительностью, длительным плачем, увеличением цианоза и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Приступы чаще всего возникают у детей раннего возраста; пик заболеваемости приходится на 2–4 месяца. Тяжелые приступы могут привести к вялости, судорогам, а иногда и смерти. Во время игры некоторые малыши могут периодически приседать, занимая положение, увеличивающее системное сосудистое сопротивление и давление в аорте, что снижает шунтирование желудочков справа налево и, следовательно, повышает насыщение артериальной крови кислородом.

Аускультация выявляет грубый шум систолического выброса 3–5/6 класса в левом среднем и верхнем крае грудины (Интенсивность шумов сердца). Шум при тетраде всегда связан с легочным стенозом. Дефект межжелудочковой перегородки бессимптомный, потому что он обширный и не имеет градиента давления. II тон сердца (S2), как правило, одиночный, так как легочный компонент заметно снижается. Могут присутствовать толчки правого желудочка и систолическая вибрация грудной клетки.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло. Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины. Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление. Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно. Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения. Они сопровождаются группой проявлений:

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников. Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Диагностика

При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, “скребущий” шум.

По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.

При рентгенографии определяется контур сердца в форме “голландского сапожка”, при котором верхушка сердца несколько приподнята.

В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Особенности лечения

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Восстановительная операция

Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (0,01–0,1 мкг/кг/мин внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток.

Цианотические эпизоды

Интраназальный мидазолам и интраназальный фентанил – альтернативы морфину, имеют преимущество – не нуждаются в внутривенно доступе.

Другие средства для более серьезных или длительных тет-приступов включают фенилэфрин, начиная с 5 до 20 мкг/кг внутривенно каждые 10-15 мин по надобности (максимально 500 мг) с последующим вливанием 0,1 мкг/кг/мин (максимально 5 мкг/кг/мин) в случае необходимости; бета-блокаторы (пропранолол 0,015 мг/кг внутривенно введенный в течение 10 мин (максимум 1 мг) или эсмолол от 0,1-0,5 мг/кг внутривенно в течение 1 мин с последующим вливанием от 25 до 100 мк/кг/мин, если есть потребность. Если эти меры не позволяют контролировать приступ, системное АД может быть увеличено с помощью кетамина по 0,5–3 мг/кг внутривенно или по 2–3 мг/кг внутримышечно (кетамин также оказывает благотворное седативное действие).

В конечном счете, если предыдущие шаги не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация трахеи с параличом мышц и общей анестезией, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) или ургентное хирургическое вмешательство. Пропранолол 0,25-1 мг/кг перорально каждые 6 ч может предотвратить рецидивы, но большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативной хирургической коррекции.

Радикальное лечение

Полное восстановление тетрады Фалло состоит из устранения дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения патча, расширения выходного отдела правого желудочка путем резекции мышц и легочной вальвулопластикой и путем наложения ограниченного патча через легочное кольцо или основную легочную артерию по необходимости. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 3–6 мес., но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов.

У некоторых новорожденных с низкой массой тела при рождении или со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта; обычная процедура представляет собой модифицированный шунт Блэлока–Тауссиг, при котором подключичную артерию соединяют с ипсилатеральной легочной артерией с помощью синтетического трансплантата.

Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет Последнее обновление:
17 февраля, 2021

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Источник

Тетрада Фалло

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло — наиболее частая форма синюшного (цианотичного) врожденного порока сердца. Цианоз — это изменение цвета кожи на голубоватый-синюшный оттенок, возникающий из-за низкого уровня циркулирующего кислорода в крови. Тетрада Фалло состоит из комбинации четырех различных пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП); затрудненного оттока крови из правого желудочка в легкие (стеноз легочной артерии); смещенной аорты, вызывающей приток крови в аорту как из правого, так и из левого желудочка (декстрапозиция аорты); и аномального увеличения правого желудочка (гипертрофия правого желудочка). Выраженность симптомов связана со степенью обструкции кровотока из правого желудочка.

Введение

Нормальное сердце состоит из четырех камер. Две верхние камеры, известные как предсердия, отделены друг от друга фиброзной перегородкой, известной как предсердная перегородка. Две нижние камеры известны как желудочки и отделены друг от друга межжелудочковой перегородкой. Клапаны соединяют предсердия (левое и правое) с соответствующими желудочками. Клапаны позволяют перекачивать кровь через камеры. Кровь движется из правого желудочка через легочную артерию в легкие, где она получает кислород. Кровь возвращается к сердцу по легочным венам и попадает в левый желудочек. Левый желудочек отправляет теперь наполненную кислородом кровь в главную артерию тела (аорту). Аорта разносит кровь по телу.

—​ Дефект межжелудочковой перегородки.

Сердце имеет внутреннюю стенку, разделяющую две камеры, называемую перегородкой. Перегородка не дает смешиваться крови между двумя сторонами. Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в перегородке, которое вызывает смешивание богатой кислородом крови (левый желудочек) и бедной кислородом крови (правый желудочек).

—​ Легочный стеноз.

Этот дефект представляет собой сужение клапана легочной артерии, по которому кровь с низким содержанием кислорода поступает в легочную артерию, а оттуда кровь поступает в легкие, чтобы забрать кислород. Легочный стеноз — это когда легочный клапан не может полностью открыться, что заставляет сердце работать сильнее и приводит к недостатку крови, достигающей легких.

— Гипертрофия правого желудочка.

При гипертрофии мышца правого желудочка толще из-за того, что правая сторона сердца получает чрезмерный кровоток от левой стороны сердца через дефект межжелудочковой перегородки и работает более интенсивно.

— Декстрапозиция аорты.

В нормальном сердце аорта прикреплена к левому желудочку и позволяет богатой кислородом крови течь по всему телу. При тетрада Фалло аорта сердца расположена между левым и правым желудочками. Это заставляет бедную кислородом кровь из правого желудочка течь в аорту, а не в легочную артерию. Если не лечить младенцев с тетрадой Фалло, симптомы обычно становятся все более серьезными. Приток крови к легким может еще больше уменьшиться, а тяжелый цианоз может вызвать опасные для жизни осложнения.

Признаки и симптомы

Симптомы тетрада Фалло широко варьируются от человека к человеку. Степень тяжести симптомов, которые могут варьироваться от легкой до тяжелой, связана со степенью обструкции кровотока из правого желудочка.

Тетрада Фалло может присутствовать при рождении или проявиться в течение первого года жизни. Наиболее частым признаком заболевания является аномальное изменение цвета кожи на синюшный оттенок (цианоз). Это может происходить, когда ребенок находится в состоянии покоя или плачет. Слизистые оболочки губ и рта, кончиков пальцев и ногтей на ногах могут быть особенно синими из-за недостатка кислорода. У заболевших младенцев может быть затрудненное дыхание (одышка); в результате они, как правило, играют в течение коротких периодов времени, а затем отдыхают. Другие симптомы могут включать:

У некоторых младенцев с тетрадой Фалло могут наблюдаться эпизоды тяжелого цианоза и затруднения дыхания (тяжелые одышечно-цианотические приступы). Во время этих приступов младенец может стать беспокойным, чрезвычайно цианотичным, задыхаться, и не реагировать на голоса родителей. В экстремальных ситуациях младенцы могут потерять сознание. Можно принять характерное положение на корточках, чтобы облегчить дыхание. Тяжелые приступы могут привести к потере сознания, а иногда и к судорогам или временному параличу одной стороны тела (гемипарез). Эти приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и могут сопровождаться периодами мышечной слабости и продолжительным периодом сна.

В связи с тетрадой Фалло может возникнуть и ряд других осложнений. Они могут включать легкую анемию у младенцев, аномальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия) у детей старшего возраста и дефекты свертывания крови (коагуляции). Эти аномалии крови могут привести к образованию тромбов (сгустков крови), которые могут перемещаться с током крови (эмболия). Эти сгустки крови могут вызвать временное прерывание кровоснабжения головного мозга (инфаркты головного мозга).
Дополнительные осложнения могут включать инфекционное воспаление носовых пазух (синусит) и абсцессы головного мозга. В некоторых случаях соединение между аортой и легочной артерией, которое обычно закрывается до рождения, может оставаться открытым (открытый артериальный проток). Симптомы, связанные с этим состоянием, различаются в зависимости от размера отверстия и могут включать учащенное дыхание, частые респираторные инфекции и легкую утомляемость. Застойная сердечная недостаточность встречается редко, за исключением случаев, когда она связана с бактериальной инфекцией сердца (эндокардит) или нарушениями сердечного ритма (аритмиями). Однако распространенным признаком является шум в сердце или дополнительный звук, слышимый при прослушивании сердцебиения.

Самая тяжелая форма — тетрада Фалло с атрезией легочной артерии. Младенцы с этой формой расстройства испытывают тяжелые симптомы, обусловленные сильной обструкцией кровотока правого желудочка и серьезным недоразвитием связанных кровеносных сосудов и клапанов, связанных с легкими. При этой форме заболевания дефекты межжелудочковой перегородки обычно тяжелые. Тяжелый цианоз, угрожающе низкий уровень циркулирующего кислорода и чрезмерное количество циркулирующих красных кровяных телец (полицитемия) являются основными признаками тетрада Фалло с атрезией легочной артерии.

Причины и факторы риска

Точная причина тетрада Фалло не известна. Однако некоторые исследования предполагают, что заболевание может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или факторов окружающей среды (многофакторное). Поэтому исследователи подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врожденный дефект, но точная природа этого триггера неизвестна.

Некоторые состояния, которые могут повысить риск рождения ребенка с тетрадой Фалло, включают:

Приблизительно 25 процентов младенцев с тетрадой Фалло также имеют другие врожденные дефекты, не связанные с функцией или структурой сердца.

Затронутые группы населения

Тетрада Фалло — это редкий врожденный порок сердца, который чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Примерно 1 процент новорожденных имеют врожденные пороки сердца. Около 10 процентов этих младенцев диагностирована тетрада Фалло. Этот порок сердца обычно выявляется через несколько недель или месяцев после рождения. Распространенность расстройства оценивается в 1 на 3000 живорождений.

Дети с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна, часто имеют тетрада Фалло и другие врожденные пороки сердца.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Диагностика

Диагноз тетрада Фалло подтверждается клиническим обследованием и физическим осмотром. Для помощи в диагностике и терапии могут быть выполнены различные специализированные тесты, включая электрокардиограмму, эхокардиограмму и катетеризацию сердца. Когда присутствует тетрада Фалло, рентгеновские исследования обычно выявляют сердце нормального размера, которое имеет характерную форму «деревянного башмака». Также рекомендуется периодическое измерение сатурации кислорода в крови и гемоглобина. У младенцев с этим заболеванием обычно бывает относительно громкий шум в верхней левой части грудины.

Стандартные методы лечения

Окончательным лечением тетрада Фалло является хирургическое вмешательство (например, процедура шунтирования по Блейлоку-Тауссиг, аортальное/легочное шунтирование, внутрисердечное восстановление, баллонная легочная вальвулопластика и/или замена клапана). Хирургическую коррекцию этого порока сердца лучше всего проводить в младенчестве. Выбор точной хирургической процедуры зависит от тяжести симптомов и степени порока развития.

Хирург расширяет легочный клапан, и проход от правого желудочка к легочной артерии увеличивается. Далее заплаткой закрывается отверстие в перегородке, чтобы исправить дефект межжелудочковой перегородки. Решая проблемы с ДМЖП и легочным клапаном, устраняются два других дефекта.

Если младенец слишком слаб или мал для проведения для полной восстановительной операции, можно порекомендовать временную операцию; полная восстановительная операция будет проведена, когда ребенок окрепнет. Во время временной операции между большой артерией, ответвляющейся от аорты, и легочной артерией помещается трубка или «шунт». Он создает путь, по которому кровь попадает в легкие для получения кислорода. Трубка удаляется во время полной восстановительной операции.

Если раннее восстановление невозможно, в младенчестве или раннем детстве могут быть приняты другие хирургические меры.

Перед операцией лечение для контроля симптомов (паллиативная терапия) может включать поддержание адекватного потребления жидкости (гидратации), мониторинг уровня гемоглобина в крови и отказ от любых физических нагрузок. Сердечные препараты (например, дигиталис) могут быть назначены для контроля нерегулярных сердечных сокращений (аритмий), учащенного сердцебиения и/или сердечной недостаточности.

Младенцам с тетрадой Фалло могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций (профилактики), поскольку дети с этим заболеванием подвержены бактериальной инфекции сердца (эндокардит). Респираторные инфекции необходимо лечить энергично и рано. Детям следует назначать антибиотики в периоды предсказуемого риска (например, удаление зубов и хирургическое вмешательство). Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Хотя риск тетрада Фалло у братьев и сестер младенцев с этим заболеванием считается очень низким, генетическое консультирование может быть полезным для родителей и других членов семьи.

Прогноз

Тетрада Фалло — наиболее распространенный вид цианотических врожденных пороков сердца. После первого хирургического вмешательства в 1954 году лечение постоянно улучшалось. Стратегии лечения, используемые в настоящее время для лечения заболевания, обеспечивают отличную долгосрочную выживаемость (30-летняя выживаемость колеблется от 68,5% до 90,5%).

Источник