Амниотическая перегородка с лямбда признаком прикрепления

При этом одна из характеристик, в связи с наличием границы из оболочек между плодами, будет оставаться неизменной от исследования к исследованию, поскольку разделяющая мембрана препятствует абсолютно полному изменению их местоположений.

Монохориальная двойня представляет собой один из типов гестации, при котором плоды имеют общую хориальную оболочку (наружную мембрану) и могут иметь или не иметь общую амниотическую оболочку (внутреннюю мембрану). При общей амниотической полости двойню называют монохориально-моноамниотической, которая более подробно будет описана ниже. Если плоды имеют разные амниотические полости, то такую двойню называют монохориально-диамниотической. Вне зависимости от числа амниотический полостей, все монохориальные двойни являются монозиготными.

Монохориальная плацентация наблюдается у двух третей монозиготных двоен и имеет частоту встречаемости около 0,3% среди всех самопроизвольно наступивших беременностей. Она чрезвычайно тесно связана с высокой вероятностью неблагоприятного исхода при многоплодной беременности. Среди всей антенатальной смертности 73% связаны с монохориальной плацентацией, а у новорожденных наблюдаются повышенная частота перинатальной заболеваемости, а также случаи диссоциации веса близнецов при рождении и задержки их внутриутробного развития.

Определение типа плацентации может быть произведено при трансвагинальном ультразвуковом исследовании начиная с 5 нед беременности. На ранних сроках гестации два отдельных плодных мешка визуализируются достаточно легко. При монохориальных двойнях определяется общая плацента с наличием или без разделяющей плодов мембраны. Если она определяется, то бывает представлена двумя слоями, которые являются листками двух амниотических оболочек. Напротив, межплодная мембрана у дихориальной двойни состоит из слоя хориальной оболочки, окруженного с обеих сторон листками двух амниотических оболочек.

Следовательно, межплодная мембрана при дихориальных двойнях выглядит толще, особенно в сроки 6-9 нед беременности, когда ее можно четко визуализировать между двумя пло-довместилищами. После 9 нед эта мембрана постепенно истончается, и тем не менее она продолжает оставаться достаточно толстой и легко определяемой при визуализации в области места прикрепления к толще плацентарной ткани, где она имеет характерную треугольную конфигурацию, которая получила название «лямбда»-признак (lambda sign), или «близнецовый гребень» («twin-peak» sign).

Однако существует небольшой риск цитогенетических изменений, которые могут привести к появлению разно-полости в монозиготной двойне. Самой частой причиной этой редкой аномалии является ранняя потеря (во время эмбрионального периода) Y-хромосомы одной из линий клеток после расщепления, что в результате приводит к развитию синдрома Тернера (Turner).

Источник

Амниотическая перегородка. Амниотическая перегородка при беременности.

Риск развития осложненной беременности существует всегда. Всем известно, что ранняя диагностика патологии – ключ к успешной терапии заболевания. Однако некоторые осложнения, характерные для гестационного срока, могут никак не проявляться в течение всей беременности. Одним из таких состояний является амниотическая перегородка при беременности.

Амниотический тяж во время беременности (синдром амниотических перетяжек, тяжи Симонара) – перегородки, образованные тканями амниона и расположенные в полости плодного пузыря. Частота встречаемости данного состояния в среднем составляет 1 случай на 1500 родов. В 80% случаев амниотические тяжи при беременности носят благоприятное течение и не вызывают никаких патологических изменений со стороны плода. Осложнениями при этом состоянии являются сдавление и перетягивание кистей, петель пуповины и других органов. Рассмотрим основные причины появления амниотических тяжей в период гестации и пути решения данной проблемы.

Причины появления амниотической перегородки при беременности.

Точная причина возникновение амниотических перегородок во время беременности не выявлена. Известно, что данное состояние может быть следствием микроповреждений плодного пузыря на ранних сроках развития беременности по неделям. Вследствие возникновения частичных прорывов, в амниотическом пузыре появляются волокнистые нити, которые с течением беременности не меняют свой размер.

Существует другая версия возникновения амниотических перегородок во время беременности, которая напрямую связана с нарушением плодово-плацентарного кровотока. Согласно данной теории, амниотические тяжи возникают в результате сосудистых нарушений и зачастую сочетаются с пороками развития в виде расщелин губы или верхнего неба.

Специалисты утверждают, что появление амниотической перегородки при беременности могут спровоцировать внутриутробные инфекции. Предрасполагающими факторами в данном случае можно считать:

Возникновение амниотических перегородок при беременности не является генетическим заболеванием и не передается по наследству. Амниотические тяжи могут возникнуть, как в первую, так и в последующие беременности, независимо от возраста женщины и количества родов в анамнезе.

Амниотическая перегородка при беременности. Когда это опасно?

Проблема возникновения амниотических тяжей заключается в том, что они могут перетягивать или сдавливать отдельные участки плаценты, пуповину или конечности плода. Данная патология может возникать в первом триместре гестации и усугубляться во второй половине беременности, когда плод начинает активно расти, в отличие от амниотических перегородок, которые остаются неизменными.

Чаще всего встречаются аномалии развития плода в виде кольцевых вдавлений на конечностях. В зависимости от места расположения амниотической перегородки и степени ее давления на конечности, возникают те или иные нарушения. Например, при дистальном расположении тяжей поражение конечности плода может ограничиться нарушением лимфатического оттока и отеком подкожно-жировой клетчатки. При сдавлении периферических нервов конечность атрофируется и теряет чувствительность, при этом лимфоотток и кровоснабжение в ней сохраняются. В тех случаях, когда амниотическая перегородка при беременности сдавливает магистральные сосуды, кровоснабжение конечности нарушается, что приводит к развитию некроза тканей, вплоть до полной ампутации.

ВАЖНО! Доказана связь синдрома вальгусной стопы (косолапости) и амниотических перегородок при беременности. В 12% случаев амниотическая перегородка при беременности сочетается с такими пороками развития, как косоглазие, «волчья пасть», «заячья губа», а также с патологией развития глазных яблок и т.д. Установлено, что амниотические тяжи, возникшие в течение первых 8-10 недель беременности, могут стать причиной возникновения полидактилии. Сдавление пуповины с нарушением трофики и антенатальной гибели плода возникает крайне редко.

Амниотическая перегородка при беременности. Как диагностировать?

Диагностика амниотических тяжей осуществляется с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Как показывает опыт, установить наличие амниотической перегородки удается не ранее, чем после 12 недель беременности. Кроме того, невозможно заблаговременно предсказать дальнейшее течение патологии, так как тяжи могут порваться и регрессировать с ростом матки либо вызвать стойкое нарушение кровотока в том, или ином участке. В большинстве случаев, при повторном УЗИ, амниотическая перегородка будет отсутствовать.

Амниотическая перегородка при беременности. Как быть?

К счастью, сегодня медицина может похвастаться наличием современных методов устранения амниотических перегородок во время беременности. В тех случаях, когда тяж, расположенный в области пуповины плода, начинает сдавливать жизненно важные сосуды, применяется метод внутриутробного рассечения амниотической бляшки. Несмотря на всю сложность операции, известно немало случаев успешного завершения такого оперативного вмешательства.

Источник

Амниотическая перегородка с лямбда признаком прикрепления

Предполагается, что синдром амниотических перетяжек является следствием разрывов амниотической оболочки с формирование фиброзных тяжей, которые могут пересекать части плода и приводить к грубым нарушениям его развития. Вовлеченная в патологический процесс часть плода, как правило, располагается внутри полости, сформированной такими фиброзными мембранами.

Синдром амниотических перетяжек сопровождается аномалиями развития черепа и позвоночника, гастрошизисом и ампутациями конечностей и пальцев плода. Поэтому особую важность при эхографическом обследовании приобретает оценка полноценности конечности, которая наиболее близко прилежит к месту аномального строения амниотической оболочки.

Тонкая перегородка на фоне околоплодных вод может обнаруживаться у пациенток, у которых амниотическая оболочка покрывает синехию, имевшуюся в полости матки до беременности. Такая патология матки назвается амниотическая пленка (amniotic sheet) и не ассоциируется с увеличением частоты аномалий развития плода. Такие амниотические пленки состоят из 4 слоев: 2 слоев амниотической и 2 слоев хориальной оболочки.

Их средняя толщина составляет 2,4 мм в средней части и 4,5 мм в области свободного края. Было выявлено, что у пациенток с данной патологией в анамнезе имелось указание на большее число выскабливаний, связанных с медицинскими абортами или самопроизвольными выкидышами. Кроме того во время текущей беременности у них отмечалась большая частота эпизодов кровяных выделений из половых путей по сравнению с беременными из контрольной группы.

Для перегородок в полости матки характерна большая тощина, чем для структур, образованнных плодными оболочками. Перегородка может состоять из миометрия, соединительной ткани или того и другого и обычно имеет тенденцию располагаться в срединной сагиттальной плоскости полости матки. Имплантация плодного яйца может происходить в области перегодки, что, вероятно, способствует повышению частоты возникновения самопроизвольных выкидышей.

В случае пролонгирования беременности плацентация на перегородке может предрасполагать в последующем к отслойке плаценты и задержке внутриутробного развития плода. В то же время не было выявлено повышения частоты таких осложнений, если у пациенток обнаруживалось частичное расположение плаценты в области амниотических оболочек, натянутых в полости в связи с наличием в ней синехии.

Беременность двойней

При многоплодной беременности важным является Установление наличия или отсутствия собственных оболочек у каждого из плодов. Для дифференцирования монохориальной диамниотической двойни от дихориальной может быть полезным измерение толщины оболочек между двумя плодовместилищами. При наличии двух плацент мембрана между плодами обычно хорошо визуализируется и имеет толщину 2 и более мм. Если двойня монохориальная, эта мембрана может быть тонкой, причем, в некоторых случаях настолько, что будет визуализироваться при эхографическом исследовании только фрагментарно.

Ошибки при оценке толщины мембраны меду двумя плодами при двойне возможны в связи с ультразвуковыми артефактами, когда тонкая оболочка может казаться более толстой вследствие эффекта зеркального отражения или в связи с физиологическими особенностями развития беременности, например, когда оболочка достаточной толщины может истончаться на поздних сроках гестации.

Однако следует помнить, что обнаружение при ультразвуковом исследовании предположительно только одной плаценты или невозможность визуализации плодных оболочек может наблюдаться при всех видах многоплодной беременности. Такие осложнения, как коллизия (спутывание) пуповин у плодов из двойни, неразделившиеся близнецы или наличие более трех сосудов пуповины встречается только при монохориальных моноамниатических двойнях.

Источник

Ультразвуковая диагностика осложнений многоплодной беременности

Лекция для врачей «Ультразвуковая диагностика осложнений многоплодной беременности».

Огромное значение в ведении многоплодной беременности имеет высокая квалификация УЗИ специалиста. В лекции для врачей по ультразвуковой диагностике рассматриваются следующие вопросы:

Лекция для врачей «Осложнения многоплодной беременности». Лекцию для врачей проводит Сичинава Лали Григорьевна – профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ.

При многоплодной беременности могут развиваться следующие осложнения:

Факторы риска, влияющие на частоту многоплодной беременности

• двойни в анамнезе (рождение двойни у данной женщины, принадлежность ее к двойне и др.);

• возраст матери от 35 до 39 лет;

• число родов (частота возрастает с увеличением числа родов);

• аномалии развития матки;

• принадлежность к черной расе;

• использование вспомогательных репродуктивных технологий (экстракорпоральное оплодотворение);

• время зачатия после прекращения приема комбинированных оральных контрацептивов: при зачатии в пределах 1 мес после отмены препаратов вероятность многоплодной беременности возрастает вдвое;

• высокий уровень секреции гипофизарных гонадотропинов (чаще у женщин негроидной расы).

Осложнения при многоплодной беременности

Осложнения у матери

1. Анемия. Многоплодная беременность способствует истощению депо железа и может вызывать развитие железодефицитной анемии, являющейся частым осложнением. Однако истинное железодефицитное состояние необходимо дифференцировать с физиологической гемодилюцией, так как физиологическое повышение объема плазмы при многоплодии носит более выраженный характер (2000-3000 мл), чем при одноплодной беременности. Нижней границей физиологической гемодилюции считается 100 г/л гемоглобина и 3,0 млн эритроцитов. Железодефицитная анемия развивается более чем у 1 /₃ женщин (или в два раза чаще, чем при одноплодной беременности) уже с I триместра и сопровождает женщину в течение всей беременности. До 24 нед преобладает анемия легкой степени. В более поздние сроки чаще наблюдается анемия средней степени тяжести и тяжелая (около 50%), сопровождающаяся клиническими проявлениями в виде физической усталости, вялости, сонливости, головокружения, бледности кожных покровов и видимых слизистых, одышки, тахикардии. У таких женщин чаще развивается внутриутробная задержка развития плодов. Все это в конечном итоге ухудшает прогноз как для матери, так и для плодов. С увеличением гестационного возраста железодефицитные состояния прогрессируют и труднее поддаются коррекции. Данные литературы свидетельствуют об обратимости железодефицитного состояния до 32 нед беременности и о более глубоких и менее корригируемых изменениях в системе кроветворения в конце беременности. Анемия на фоне многоплодной беременности выявляется вдвое чаще при наличии дизиготных близнецов, чем при беременности монозиготными близнецами. Следовательно, необходимо с ранних сроков проводить профилактику железодефицитной анемии у женщин при наличии многоплодия. Профилактические мероприятия целесообразно осуществлять с момента диагностики многоплодной беременности.

2. Индуцированная беременностью гипертензия (14-20%) возникает в три раза чаще при многоплодной, чем при одноплодной беременности, и обычно протекает тяжелее. У значительного числа беременных с двойней гипертензия и отеки развиваются вследствие избыточного увеличения внутрисосудистого объема, и их ошибочно относят к группе беременных с гестозом. В рассматриваемых случаях скорость клубочковой фильтрации повышена, протеинурия незначительна или отсутствует, а определение гематокрита в динамике указывает на увеличение объема плазмы. Таким беременным для значительного улучшения состояния следует соблюдать постельный режим, лежа на левом боку. При развитии гестоза протеинурия бывает значительной и типично снижение внутрисосудистого объема.

3. Ранние токсикозы беременных при многоплодии наблюдаются чаще. Тошнота и рвота протекают тяжелее.

4. Гестозы, в том числе такие тяжелые формы, как преэклампсия и эклампсия, выявляются, по данным разных авторов, у 20-40% женщин с многоплодием, что в 2-3 раза выше, чем при одноплодной беременности. Вероятно, при наличии многоплодия существует высокая степень напряжения адаптационных механизмов матери, что нередко приводит к развитию гестоза и, следовательно, ухудшению исходов беременности для матери и плодов. По результатам некоторых исследований, ранние токсикозы и гестозы при дизиготной близнецовости протекали в более тяжелой форме и эффект от их лечения был хуже, чем при монозиготной. Согласно современным теориям развития гестозов, включающим в себя как иммунологическую, так и плацентарную, единым звеном патогенеза гестозов являются циркулирующие иммунные комплексы, состоящие из антигенов плода и антител матери. Большую частоту встречаемости гестозов при дизиготной близнецовости, чем при монозиготной, можно объяснить тем, что при наличии дизиготныхблизнецов увеличивается вероятность атаки материнского организма антигенами плода.

5. Спонтанные аборты; их частота при многоплодии вдвое выше. Только у 50% женщин после выявления в I триместре беременности в полости матки нескольких плодных яиц рождались близнецы, ибо на раннем сроке беременности часть плодных яиц подвергается резорбции по следующим причинам.

1. Прежде всего это связано с анэмбрионией одного из плодных яиц. В большинстве наблюдений по мере прогрессирования беременности происходила постепенная резорбция яйца без эмбриона.

2. Также имела место гибель одного из эмбрионов в ранние сроки (в 7-10% случаев), известная как феномен «исчезнувший близнец»(«vanishing twin») или феномен «исчезновения двойни». Резорбция эмбриона наблюдается большей частью в течение первых 7 нед гестации и не отмечается позже 14-й недели. Поэтому некоторые авторы рекомендуют воздерживаться от информирования пациенток о наличии многоплодия в первые 12 нед гестации. Во время беременности у 83,3% беременных из этой группы имеются кровянистые выделения из половых путей, обусловленные отмиранием (резорбцией) одного плодного яйца; их трактуют как явление начавшегося выкидыша. При наличии данного феномена у 25% женщин отмечен самопроизвольный выкидыш; в остальных случаях резорбция, возможно, является фактором, индуцирующим угрозу прерывания беременности.

6. Угроза прерывания беременности при многоплодии выявляется уже в I триместре беременности у каждой второй женщины и впоследствии часто приводит к преждевременным родам, уровень которых, по данным разных авторов, колеблется от 36,6 до 50%. Пусковым механизмом, способствующим прерыванию многоплодной беременности, является, по-видимому, перерастяжение матки и как следствие повышение ее тонуса и усиление сократительной деятельности. Угроза прерывания беременности особенно сильна в сроки гестации 18-22 и 31-34 нед. Развитие истмико-цервикальной недостаточности при многоплодии также может привести к прерыванию беременности или преждевременным родам. При многоплодии угроза преждевременных родов возрастает прямо пропорционально уменьшению длины шейки матки. Инфицирование амниотических оболочек, приводящее к их преждевременному разрыву, может лежать в основе недонашивания многоплодной беременности.

По статистике, преждевременное излитие околоплодных вод немного чаще встречается при беременности монозиготными близнецами, возможно, это связано с большей частотой встречаемости многоводия среди данной категории беременных двойней.

8. Слабость родовой деятельности при многоплодии объясняется из-за перерастяжения мышц матки, «выключением» из сокращения участка миометрия, в котором расположены две плаценты. В литературе имеются единичные сообщения о высокой активности окситоциназы при многоплодной беременности, что может обусловить относительную недостаточность эндогенного окситоцина и как следствие развитие слабости сократительной деятельности матки. Вывод: коррекция родовой деятельности экзогенно вводимым окситоцином патогенетически обоснована.

В связи со слабостью родовой деятельности период раскрытия затягивается, роженица утомляется, что еще больше угнетает родовую деятельность. Нередко затягивается также период изгнания. Затянувшиеся роды представляют опасность для матери (кровотечения, инфекция) и плода (гипоксия). Слабость родовой деятельности у женщин с монозиготной беременностью обнаруживается вдвое чаще, чем с дизиготной.

9. Кровотечение в раннем послеродовом периоде (20%). Кровотечения наиболее часто наблюдаются при почти доношенной беременности, когда растяжение мышечных волокон матки достигает максимальной степени и развивается гипотония матки. Кровотечение в последовом пе-

риоде может возникнуть из-за неполной отслойки плаценты или задержки в матке отслоившейся плаценты вследствие недостаточной сократительной способности перерастянутой матки. Патологическая кровопотеря в последовом и раннем послеродовом периоде одинаково часто наблюдается при монозиготной и дизиготной близнецовости, но массивные кровопотери в объеме 1 л и более в два раза чаще встречаются у женщин, родивших дизиготных близнецов.

10. Замедленная инволюция матки в послеродовом периоде бывает из-за перерастяжения ее мышечных волокон; различные хирургические вмешательства на такой матке могут стать причиной послеродовых инфекционных осложнений.

11. Существенные изменения гемодинамики, уродинамики, эндокринного статуса у женщин с многоплодием способствуют более частому возникновению расширения вен нижних конечностей и половых органов, развитию пиелонефрита.

13. Холестаз беременных также характерен для многоплодных беременностей.

14. При многоплодии у беременных раньше появляются утомляемость, одышка, учащение мочеиспускания и запоры.

Осложнения для плода

1. Высокая частота преждевременных родов (до 50%) и вследствие их:

• низкая масса тела при рождении (у 55% масса менее 2500);

Среди недоношенных близнецов монозиготные встречаются в 1,5 раза чаще, чем дизиготные, а следовательно, показатели перинатальной заболеваемости и смертности в 2-3 раза выше у монозиготных близнецов, чем у дизиготных.

2. Патология плаценты при многоплодной беременности чаще всего проявляется в виде:

• преждевременной отслойки плаценты (чаще во II периоде родов). При преждевременной отслойке плаценты одного из близнецов (или

общей плаценты) после рождения первого ребенка возникают сильное кровотечение и гипоксия неродившегося плода, которая может привести к его гибели. Плацентарная недостаточность регистрируется практически у каждой беременной с многоплодием. Некоторые авторы считают многоплодную беременность моделью ПН. Анализ плацент при многоплодной беременности показал, что они менее полноценны, чем при одноплодной, как по показателям массы, так и по морфометрическим. В соответствии с этапами гистогенеза плаценты выделены следующие варианты ее развития (по нарастанию патологических отклонений).

2. Диссоциированное (неравномерное созревание отдельных котиледонов) в 30-40%.

3. Вариант дифференцированных промежуточных ворсин (недостаточная капилляризация промежуточных ворсин) в 25-30%.

4. Вариант хаотичных склерозированных (гиповаскуляризированных) ворсин в 30-40%.

5. Вариант недифференцированных промежуточных ворсин в

Два последних варианта характерны для самопроизвольных выкидышей и антенатальной гибели плодов. Патология созревания ворсин хориона является морфологической основой плацентарной недостаточности,

приводящей к неадекватному пренатальному развитию плодов-близнецов. Наиболее выраженные изменения васкуляризации и нарастание патологических изменений, таких как уменьшение объема межворсинчатого пространства, сосудистого русла и количества синцитиокапиллярных мембран, а также увеличение числа участков кровоизлияний и инфарктов, выявлены в монохориальных последах.

Типы пренатального развития плодов из двойни (Фукс М.А.)

Существует зависимость между характером строения плаценты и типом пренатального развития плодов-близнецов. Установлено: при нормальном и диссоциированном развитии плацент часто наблюдается физиологическое развитие близнецов. В то же время варианты дифференцированных промежуточных ворсин и хаотичных склерозированных ворсин обусловливают неблагоприятное развитие плодов-близнецов (гипотрофию и неравномерное развитие). С увеличением частоты патологического недозревания обеих плацент растет диссоциация масс тела близнецов. Проведение лечебно-профилактических мероприятий может дать положительный эффект в случае диссоциированного развития плаценты. В то же время при вариантах дифференцированных промежуточных и хаотических склерозированых ворсин возможности компенсации резко снижены.

4. Внутриутробная задержка роста плода при многоплодии встречается с частотой примерно 70% (при одноплодной беременности 5-10%). Отставание в развитии одного из плодов (различия в размерах и массе более 15-25%) с частотой 15%.

5. Многоводие (гидрамнион) встречается в 0,3-0,6% всех родов и в 5-8% при беременности двойней. Многоводие чаще регистрируется на фоне беременности монозиготными близнецами, чем дизиготными, особенно при моноамниотической двойне. Многоводие может быть острым и хроническим. При остром многоводии беременность, как правило, прерывается досрочно, плод гибнет (ПН, преждевременная отслойка плаценты) или рождается с пороками развития, возможны разрыв матки или его угроза. Острое многоводие до 28 нед беременности возникает у 1,7% двоен, а перинатальная смертность при этом приближается к 90%. При хроническом многоводии количество околоплодных вод увеличивается постепенно, от степени его выраженности и скорости нарастания зависит прогноз беременности.

Диагноз многоводия ставят на основании:

• увеличения матки, несоответствия ее размеров (окружности живота, высоты стояния дна матки над лоном) сроку беременности; матка становится тугоэластической консистенции, напряженная;

• подвижности, неустойчивого положения, затрудненной пальпации частей; приглушенного сердцебиения плода(ов);

• УЗИ (наличие больших эхонегативных пространств в полости матки, измерение свободного от частей плода пространства околоплодных вод в двух взаимно перпендикулярных сечениях).

6. Патология пуповины:

• оболочечное прикрепление пуповины (1% при одноплодной беременности и 7% при двойне);

• предлежание пуповины (1,1% при одноплодной беременности при 8,7% при двойне);

• единственная артерия пуповины;

• выпадение пуповины в родах;

• обвитие пуповиной (у каждого четвертого плода).

Варианты предлежания и положения плодов:

• продольное-поперечное 5,55 (при дизиготной беременности);

• оба плода в поперечном 0,5% (при дизиготной беременности). При плохой ретракции мускулатуры матки после рождения первого

плода может произойти переход второго плода в поперечное положение, тогда дальнейшие роды без применения акушерских операций станут невозможны.

9. Врожденные пороки развития. Наблюдаются в 2-3 раза чаще при многоплодии, чем при беременности одним плодом. Частота колеблется, по данным разных авторов, в пределах от 2 до 17%, из них в половине случаев пороки развития выявляются у одного из близнецов. Врожденные аномалии у близнецов имеют ряд особенностей, преобладают среди близнецов мужского пола.

Чаще, чем у одиночнорожденных, встречаются пороки лица и шеи. Выше частота врожденных пороков развития, несовместимых с жизнью.

Наиболее распространенные пороки: расщелина губы («заячья губа»), незаращение твердого нёба («волчья пасть»), дефекты ЦНС (гидроцефалия, дефекты нервной трубки), пороки сердца, стойкие деформации стопы, асимметрия черепа, врожденные вывихи бедра. У всех близнецов существует риск деформаций от сдавления вследствие их внутриутробного сжатия. У монохориальных близнецов аномалии обычно множественные или летальные и встречаются в целом вдвое чаще, чем у бихориальных.

10. Соединенные близнецы.

Соединенные близнецы всегда бывают монозиготными, однополыми, имеют одинаковый кариотип (являются идентичными) и всегда мо-

12. Неврологические расстройства (детский паралич, микроцефалия, энцефаломаляция). У детей из двоен, родившихся преждевременно, частота некроза мозговой ткани достигает 14%.

13. Родовой травматизм плодов также характерен при родоразрешении многоплодных беременных.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) является особой формой нарушения плацентарной трансфузии, присущей только многоплодной беременности, и одновременно главной причиной неблагоприятного исхода у двоен с монохориальным типом плацентации. Развитие ФФТС обусловлено наличием сосудистых анастомозов, приводящих к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому. Подобный переход крови от плода к плоду называется «внутриутробным парабиотическим синдромом», «трансфузионным синдромом», «синдромом межблизнецовой трансфузии», «синдромом фетофетальной трансфузии», а также «синдромом сцепленных близнецов».

В подавляющем большинстве случаев синдром развивается у монохориальных однояйцовых близнецов. Возникновение сходного синдрома описано у дизиготных близнецов, когда анастомоз образовывался между отдельными плацентами, однако это скорее казуистика. ФФТС может развиться у тройни, если все три плода имеют общую циркуляцию в плаценте и являются монозиготными. Частота ФФТС значительно варьирует и составляет в 3,7-20% случаев многоплодных монозиготных беременностей. Известно, что при многоплодной беременности перинатальная смертность значительно выше, чем при одноплодной, и составляет 6,8%; при ФФТС она достигает 60-100%. Один из близнецов может погибнуть как внутриутробно, так и после рождения, чаще в течение первых 2-3 сут. Вклад ФФТС в перинатальную смертность однояйцовых близнецов значителен и составляет от 25 до 34%.

1. При разделении зиготы на 1-4-е сутки после оплодотворения тип плацентации будет дихориальным диамниотическим, что встречается в 25-37% случаев развития однояйцовых близнецов. Логично предположить, что вероятность возникновения анастомоза у таких монозигот не больше, чем у дизигот.

2. При разделении эмбриона на два идентичных на 4-8-й день тип плацентации будет монохориальным диамниотическим, что встречается наиболее часто при беременности однояйцовыми близнецами (в 63-74% случаев). Вероятность возникновения анастомозов в таких условиях резко возрастает.

3. При расщеплении зародыша на 8-13-й день оба плода впоследствии будут иметь один общий плодный пузырь и одну плаценту. Встречаясь лишь в 1-2% многоплодных монозиготных беременностей, монохориальный моноамниотический тип плацентации не вносит значительных изменений в частоту возникновения синдрома. Сосудистые анастомозы обнаруживаются при монохориальной беременности в 49-100% случаев и бывают двух типов:

1) поверхностные, располагающиеся на хориальной пластинке, бывают артерио-артериальными, вено-венозными и артериовенозными; они соединяют две системы гемоциркуляции напрямую и функционируют в двух направлениях;

2) глубокие, когда в котиледон поступает артериальная кровь от одного плода, а венозный дренаж осуществляется в систему циркуляции другого плода.

При монохориальной беременности всегда существует циркуляция крови между плодами, но все анастомозы функционируют в двух направлениях, и сосудистая сеть сбалансирована. При ФФТС плацента характеризуется наличием одного глубокого артериовенозного анастомоза с кровотоком только в одну сторону и небольшим количеством или вообще отсутствием поверхностных анастомозов, которые не компенсируют шунтирование крови. В итоге один плод становится донором крови, а другой реципиентом. Возникающее при этом перераспределение крови приводит к развитию патологического эритроцитоза у одного плода и анемии у другого, выраженность которых зависит от вида, калибра и количества шунтов-анастомозов.

У плода-реципиента развиваются: водянка вследствие перегрузки объемом крови, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, гипертрофия желудочков, обструкция выходного тракта правого желудочка (различная степень тяжести стеноза легочной артерии).

происходит до 20-22 нед гестации и сразу же тромбируются коммуникантные сосуды. Погибший плод тогда превращается в «бумажный» или «каменный».

Близнецу с полицитемией угрожают: расстройства дыхания, сердечной деятельности, центральной нервной системы в виде судорог, ядерной желтухи из-за гипербилирубинемии вследствие повышенного гемолиза избыточного количества эритроцитов. У близнеца-донора развивается хроническая анемия, его масса и размеры могут быть на 10-50% меньше таковых реципиента или равны им. Вероятно, последнее обусловлено тем, что шунт-анастомоз начинает «адекватно» работать по каким-то причинам на поздних сроках гестации, ближе к родам.

Диагностика ФФТС

Первые клинические проявления ФФТС развиваются в 15-25 нед беременности. Наиболее неблагоприятны прогнозы при гестационном возрасте менее 25 нед (при отсутствии своевременного лечения перинатальная смертность достигает 80-100%). Диагноз ФФТС устанавливается при УЗИ (для этого больше подходит аппарат с трехмерным ультразвуковым сканированием) на основании выявления следующих эхографических критериев.

1. Эхографические критерии, характерные для I триместра беременности и последующего развития ФФТС:

• расширение воротникового пространства более 3 мм в 10-14 нед;

• уменьшение (отставание роста) одного из плодов;

• образование складок амниотической перегородки в 10-13 нед.

2. Эхографические критерии, характерные для II и III триместров беременности:

• монохориальный тип гестации;

• одинаковый пол плодов;

• тонкая амниотическая перегородка;

• образование складок мембраны в 14-17 нед беременности;

• отсутствие лямбдообразной формы плацентарной ткани в области амниотических перегородок;

• различие количества околоплодных вод: многоводие у одного плода и маловодие у другого;

• различие в массе плодов более 20% (наблюдается в 72% случаев);

• тесное прилегание (признак «прилипания») одного из плодов к стенке матки (92%);

• водянка одного плода (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит).

В случае тесного прилегания одного из плодов к стенке матки необходимо проводить дифференциальную диагностику между ФФТС и моноамниотической беременностью (так как в связи с маловодием у плода-донора амниотическая перегородка четко не визуализируется). Для этого необходимо оценить двигательную активность плода (сгибание, разгибание конечностей). При ФФТС движения плода будут резко ограничены.

Совокупность перечисленных признаков позволяет поставить диагноз фето-фетальной трансфузии с вероятностью 50% уже с 19-20 нед беременности.

Использование допплер-метода с цветным контрастированием для обнаружения аномального кровотока в плаценте в 20-25 нед практически полностью исключает диагностическую ошибку.

С помощью трансабдоминального кордоцентеза под контролем УЗсканирования можно получить кровь из пуповин близнецов и определить степень гемотрансфузии между ними по гематологическим показателям. Различие в концентрации гемоглобина более 24 г/л в плодовой крови характеризуется чувствительностью 50% и специфичностью 100% для постановки диагноза ФФТС. Разница в содержании гемоглобина в 50 г/л в периферической крови между близнецами считается критерием гемотрансфузии между ними; без гемотрансфузии этот показатель не превышает 15-20 г/л. Кроме того, отмечается большее, чем у донора, содержание общего белка и альбумина в пуповинной крови реципиента. В качестве критерия наличия сосудистых коммуникаций между близнецами для дифференциальной диагностики между ФФТС и задержкой внутриутробного развития одного из близнецов предлагается использовать уровень фетального эритропоэтина, который значительно повышен в пуповинной крови донора по сравнению с таковым у реципиента, а также у одиночных плодов.

Лечение ФФТС

Лечение ФФТС у близнецов после рождения сводится к терапии анемии у донора и полицитемии у реципиента. Она часто не дает желаемого результата ввиду далеко зашедших патологических изменений. В связи с этим внимание большинства исследователей направлено на пренатальное лечение данной патологии, особенно на ликвидацию шунтаанастомоза уже на ранних сроках беременности, сразу же вслед за диагностикой синдрома. В настоящее время при ФФТС используются следующие основные методы лечения.

1. Консервативное лечение подразумевает тщательный ультразвуковой динамический контроль, допплерометрию, ЭКГ и КТГ. Тщательная антенатальная оценка состояния плодов позволяет своевременно принять решение о досрочном родоразрешении и предотвратить внутриутробную гибель плодов. Обнаружение нулевого или отрицательного диастолического кровотока в артерии пуповины донора и пульсации кровотока в вене пуповины реципиента свидетельствует о неблагоприятном прогнозе для плодов. Выживаемость при консервативном лечении составляет от 0 до 75%.

поверхности плаценты в проекции амниотической перегородки между близнецами. Процедура успешна во всех случаях и позволяет пролонгировать беременность в среднем на 14 нед и снизить перинатальную смертность. Однако результаты ФЛКСА несколько разочаровывают, так как выживаемость после этой операции в сочетании с амниоредукцией составляет только 55%, что меньше, чем при изолированной амниоредукции. Осложнения ФЛКСА: внутриамниальное кровотечение, преждевременный разрыв плодного пузыря, хориоамнионит, кровотечение из стенки матки.

При любом способе критериями успешного лечения являются:

• накопление мочи в мочевых пузырях обоих плодов, особенно плода-донора;

• нормализация индекса амниотической жидкости;

• исчезновение признаков сердечной недостаточности у плода-реципиента.

Для ФФТС характерна более высокая частота неврологических нарушений у выживших детей. Высокая частота поражения центральной нервной системы (до 36%) диктует необходимость проведения эхографического исследования головного мозга у новорожденных в первые два дня жизни и тщательного наблюдения в последующем.

Родоразрешение при многоплодной беременности, учитывая большое количество возможных осложнений в родах, предпочтительнее путем операции кесарева сечения.

Через естественные родовые пути возможны роды при головном предлежании обоих плодов при двойне.

Многоплодной называют беременность двумя или большим количеством плодов.

Частота встречаемости. Многоплодная беременность составляет в среднем 1-2% от общего количества родов. Частота встречаемости при различном количестве плодов следующая:

Многоплодная беременность может быть следствием:

В настоящее время ятрогенное многоплодие составляет 30-80% многоплодных беременностей, что обусловлено внедрением современных методов лечения бесплодия, включающих гормональную стимуляцию овуляции и экстракорпоральное оплодотворение с переносом эмбриона.

Источник