Акинезия мжп является признаком

АКИНЕЗИЯ

тел. моб. +7 903 792 26 47

электронный адрес nosnore@yandex.ru

Запись на приём по тел. +7 903 792 26 47, приём в поликлинике Федерального научно-клинического центра оториноларингологии ФМБА по адресу: г. Москва, Волоколамское шоссе, 30, корп. 2 (М Сокол, Щукинская, МЦК Стрешнево)
ФНКЦО ФМБА в Каталоге сомнологических центров

Дискинезия может быть при наличии аневризмы и при отсутствии аневризмы. И при наличии дискинезии аневризма, то есть выпячивание стенки, может быть, а может и не быть.

Масло масляное. Дважды написано одно и то же.

На ЭКГ признаками аневризмы являются трансмуральное поражение стенки (комплекс типа QS) и подъём сегмента ST. Никакие смещения электрической оси роли не играют.

СОЗДАТЬ НОВОЕ СООБЩЕНИЕ.

Если Вы регистрировались ранее, то «залогиньтесь» (форма логина в правой верхней части сайта). Если вы здесь впервые, то зарегистрируйтесь.

Если Вы зарегистрируетесь, то сможете в дальнейшем отслеживать ответы на свои сообщения, продолжать диалог в интересных темах с другими пользователями и консультантами. Помимо этого, регистрация позволит Вам вести приватную переписку с консультантами и другими пользователями сайта.

Источник

Акинезия

Что такое акинезия?

Термин акинезия относится к неспособности выполнять клинически ощутимые движения. Болезнь может проявляться в виде отсроченной реакции, остановки движения или даже полного прекращения движения. Акинезия возникает, когда движение не ощущается либо потому, что амплитуда движения мала, либо потому, что время, необходимое для инициирования реакции, значительно увеличивается. Первое часто является следствием тяжелой брадикинезии, которую часто ошибочно называют акинезией. Это затрудняет различие между ними. При акинезии не происходит быстрого накопления достаточной силы для инициирования движения.

Акинетические состояния связаны с многочисленными этиологическими причинами, которые зависят от возраста пациента. У взрослых акинезия может проявляться сама по себе или как следствие нейродегенеративных расстройств. Акинезия, обнаруженная в антенатальном или неонатальном периоде, связана с фетальным акинезическим синдром ом.

Причины

Причины акинезии можно классифицировать в зависимости от возрастной группы.

1. У взрослых акинезия связана со следующими двумя причинами:

2. Фетальный акинетический синдром (артрогрипоз плода или синдром Пена–Шокейра 1 типа) является причиной внутриутробной гибели плода или, в редких случаях, рождения живого ребенка, связанной с диффузными контрактурами по всему телу (артрогрипоз) плода и, следовательно, с уменьшением подвижности, что в дальнейшем приводит к задержке внутриутробного развития, короткой пуповине и гипоплазии легких.

Эпидемиология

Было обнаружено, что акинезия при клинически наблюдаемом паркинсонизме чаще связана с моторным вариантом лобно-височной деменции (ЛВД), чем с лобной дегенерацией, связанной с болезнью Паркинсона (БП). Около 30% пациентов с клинически подтвержденным ЛВД имели признаки паркинсонизма, в частности ригидность или акинезию. Острая акинезия является относительно редким явлением и встречается у 0,3% пациентов с БП, вторичным по отношению к инфекционной патологии или другим факторам стресса.

В педиатрии акинезия часто ассоциируется с акинетическим синдромом плода. Это связано с высокой внутриутробной смертностью. Тем не менее, частота живорождений составляет 1 на 3000 случаев, при этом в патологию вовлечены генов более 320. Состояние более распространено среди азиатского, европейского и африканского населения.

Патофизиология

Патогенез акинезии у взрослых в целом, по-видимому, связан с паллидонигральной дегенерацией, которая в основном приводит к застыванию. Однако конкретная патология зависит от типа акинезии. В случаях чистой акинезии с застыванием походки без каких-либо других симптомов или диагноза БП, она, скорее всего, связана с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП). При ПНП наблюдается дегенерация субталамических ядер, бледного шара и черной субстанции.

У пациентов с болезнью Паркинсона основной причиной акинезии, по-видимому, является дисфункция фазового и тонического высвобождения дофамина. Это контрастирует с тремором в состоянии покоя, вызванным в основном дисфункциональной тонической фазой высвобождения дофамина. Другая теория предполагает, что акинезия у пациентов с болезнью Паркинсона связана с двусторонним поражением лобной части и также сопровождается ухудшением психического состояния.

Акинезия плода связана примерно с 320 генетическими вариациями, которые могут присутствовать при этом синдроме. С патологической точки зрения, патология проявляется на всех уровнях, включая головной, спинной мозг, двигательный (моторный) нейрон, нервно-мышечный узел и мышцы.

Диагностика

— История и физика.

При болезни Паркинсона (БП) обследование пациента с акинезией выявляет застывание в середине движений, фестинацию как походки, так и речи, а также повторяющиеся движения верхних конечностей. Это застывание обычно связано с усилением симптомов при прохождении через узкие пространства, такие как дверные проемы. Обычно состояние не поддается лечению противопаркинсоническими препаратами.

Читайте также:  Признаки сепсиса после родов

У акинетических пациентов, вторичных по отношению к ПНП, ригидность в основном осевая, а не аппендикулярная. Самым ранним проявлением является периодическое падение из-за сильной ригидности, но также могут присутствовать и атипичные проявления, такие как неспецифическое головокружение, общее замедление моторики и изменение личности. Замедление вертикальных саккад — наиболее частое проявление движения глаз, наряду с трудностями при взгляде вниз.

В дородовой период у пациента, вынашивающего плод с возможной акинезией плода, может наблюдаться снижение подвижности плода. На более поздних сроках беременности у пациентки появляется многоводие, о чем свидетельствует аномально увеличенная высота дна матки.

При рождении живого ребенка с синдромом акинезии плода из-за отсутствия движений плода часто наблюдается следующая последовательность:

— Анализы и визуализация.

Определение акинезии у пациента в основном клиническое и характеризуется задержкой или неспособностью среагировать или выполнить двигательную команду. Для оценки степени акинезии используются анализ времени реакции. Обычно исследование показывает задержку простого времени реакции, но нормальное время реакции выбора.

Исследования нейровизуализации, используемые для оценки акинезии, включают:

Лечение

Лечение акинезии у взрослых сводится к контролю за развитием основного заболевания. Лечение акинезии носит скорее симптоматический, чем лечебный характер.

Лечение акинезии плода является поддерживающим в основном из-за мрачного прогноза при рождении живого ребенка. Вначале для борьбы с гипоплазией легких используются реанимационные мероприятия. Сначала используются такие препараты, как силденафил и илопрост, для контроля повышенного давления в легких. Могут потребоваться противомикробные препараты. Этим пациентам часто требуется длительное питание из-за мальротации кишечника, синдрома короткого кишечника и дисфагии. Аномалии центральной нервной системы, такие как эпилепсия и эндокринные расстройства, такие как гипотиреоз, нуждаются в лечении противосудорожными препаратами и заместительной терапией гормонами щитовидной железы.

Прогноз

У взрослых акинезий нет лечебной терапии, но симптоматическое лечение может значительно изменить ущерб, наносимый качеству жизни этих пациентов. Хотя легкий вариант акинезии не может напрямую привести к смерти, тяжелые формы акинетических кризов могут вызвать дисфагию, вегетативную дисфункцию и аспирацию, что может оказаться фатальным.

Было обнаружено, что синдром акинезии плода является смертельным в утробе матери, 30% плодов рождаются мертворожденными. Окончательный прогноз зависит от первопричины. Большинство живорожденных младенцев обычно умирают в течение первого месяца жизни. Это может служить основанием для предложения о позднем прерывании беременности в странах, где это разрешено.

Осложнения

Акинезия плода часто приводит к летальному исходу в течение первого месяца жизни. Это связано с множеством осложнений, связанных с этим состоянием.

Акинезия у взрослых часто может проявляться как критическая ситуация, известная как акинетический криз. Паркинсоническая гиперпирексия, нейролептический злокачественный синдром, острая акинезия при паркинсонизме — другие термины, используемые для описания этих акинетических кризов. Спектр этого варианта может варьироваться от полной акинезии с дисфагией, гипертермией, дизавтономией, увеличением мышечных ферментов и изменениями психического статуса до неспособности или затруднения при начале движения.

Источник

Акинезия мжп является признаком

Когда движенье неподвластно воле.

В неврологической практике под понятием снижение двигательной активности (акинезия – гипокинезия – олигокинезия) подразумеваются состояния, при которых по той или иной причине наступает невозможность совершать активные действия конечностями и движения телом в полном объеме.

Но эти термины означают не только уровни снижения этой активности, но и характеристику самих движений.

Так, брадикинезией именуется замедленный темп движений, олигокинезией – малая их выразительность.

Понятие же акинезии, дословно переводимое как полное отсутствие возможности произвольных движений (свойственное терминальным состояниям и случаям тяжелых акинетических кризов), является не совсем корректным для вариантов с неполной потерей двигательных возможностей. Здесь более уместно употребление термина «гипокинезия», которая сопровождается частичным снижением двигательной активности.

Таким образом, бради- и олигокинезия являются словно бы «красками», выразительными средствами для полотна, именуемого гипокинезией – недостаточной степенью двигательной активности.

Если проявлением брадикинезии служит малая скорость выполнения движений, замедление их ритма, то олигокинезия – это:

Причины расстройств движения

Расстройства двигательной активности обусловлены расстройством функции мозговых структур, ответственных за динамику движения.

Так, наступление акинезии может быть следствием повреждения основания мозга либо его лобных долей по причине энцефалопатий, ассоциированных с:

Либо она может быть вызвана тяжелыми интоксикациями и нейроинфекциями.

Причиной гипокинезии может стать дисфункция структур, составляющих экстрапирамидную (строиопаллидарную) систему, в которую входят такие образования подкорки как паллидум и красные ядра – начало монаковского экстрапирамидного тракта, осуществляющего реализацию безусловных рефлексов, проводя импульсы от всех отделов большого мозга ниже коры к передним рогам мозга спинного.

В свою очередь, патологические изменения в экстрапирамидной системе могут быть спровоцированы различными психическими и неврологическими состояниями.

К первой категории следует отнести:

В группу причин неврологического характера, провоцирующих развитие гипокинезии включают:

Гипокинезия может также стать следствием гиподинамии – недостатка движения либо дефицита мускульной активности локального характера с производством однообразных движений, не требующих высоких энергозатрат.

К тем же результатам приводят и хронические производственные и бытовые интоксикации и иные факторы.

Читайте также:  Бессонница как признак скорых родов

Это развитие экстрапирамидных синдромов категории:

Наиболее характерными являются симптомы гипокинезии при паркинсонизме.

Кратко о нейрохимии

Исследование биохимии мозга привело к заключению об особой роли в возникновении расстройств кинетики дефицита допамина в стриарной системе ввиду недостаточности выработки его нигростриарными клетками черной субстанции вследствие наступления дегенерации её структур.

Растормаживание находящихся в полосатом теле стриопаллидарных холиноактивных нейронов сопровождается сверхторможением структур бледного шара, возбуждающих двигательную активность.

Актуален факт повреждения допаминергических нигроретикулярных нейронов чёрной субстанции, чьи аксоны, направленные в сетчатое образование мозгового ствола, переключаются в ней на нейроны, аксоны которых принимают участие в создании ретикулоспинномозгового тракта.

Виду снижения кратности импульсов, проходимых ретикулоспинальными трактами, происходит замедление активности клеток-мотонейронов, означающее повышение тонуса поперечноисчерченной мускулатуры и наступление её ригидности.

Не стоит сбрасывать со счетов и подавление коры больших полушарий вследствие угнетающего влияния на неё активизованной ретикулярной формации.

Гипокинезия, как основной синдром паркинсонизма

Гипокинетический синдром проявляется при паркинсонизме как в конечностях, так и в теле.

Это все вышеназванные разновидности расстройства двигательных функций на фоне пластической гипертонии мышц, включая парадоксальные движения, паллидарный тремор, микрографический почерк, феномены «позы восковой куклы» и «зубчатого колеса», при ходьбе – заносы тела в сторону с падениями, паркинсоновское топтание на месте, ахейрокинез.

Характерна поза с наклоном головы и корпуса вперёд с касанием груди подбородком, с руками, прижатыми к корпусу, согнутыми в лучезапястных и локтевых сочленениях, со сгибанием пальцев в пястно-фаланговых и разгибанием в межфаланговых сочленениях, с оппозицией I пальца остальным пальцам кисти, с ногами, слегка приведенными и полусогнутыми в коленях.

Гипертонус шеи заставляет больного разворачиваться на зов всем туловищем либо максимально поворачивать глаза, при этом голова остается неподвижной.

Расстроена также моторика мышц, обеспечивающих живость мимики, отсюда маскообразность лица (гипомимия) с практически немигающим взглядом, монотонность тихого голос ввиду затруднений с артикуляцией речи (гипофония).

Особенностью гипокинезии при паркинсонизме (помимо сохранения мускульной силы) является ее сочетание с высокой степенью ригидности мышц.

В отличие от спастичности ригидность проявляется:

Иллюстрацией ригидности служит симптом «зубчатого колеса», не свойственный спастичности.

Схожесть двигательных расстройств делает больных паркинсонизмом схожими друг с другом, отличающимися только выражением взгляда.

Лечение и профилактика расстройств

В зависимости от спровоцировавшей расстройство причины лечение будет принципиально отличаться по применяемым методам.

При наличии опухоли мозга производится оперативное её иссечение, при факторе интоксикации (бытовой, производственной) необходимо принять меры по пресечению воздействия на организм токсического соединения.

Нейроинфекции лечатся применением медикаментов, эффективных в отношении вызвавшего патологию возбудителя, а последствия их воздействия устраняются использованием всего арсенала препаратов, которые улучшают кровоснабжение мозга и медикаментов-детоксикантов.

Необходимо применение методик терапии, которые снижают ригидность мышц:

К превентивным мерам относятся мероприятия, направленные на недопущение в организм возбудителей нейроинфекций, предотвращение травм головы и риска токсического воздействия производственных и бытовых ядов.

Увеличение двигательной активности работниками умственного труда (предотвращение гиподинамии) также является существенной мерой предотвращения расстройств динамики движения.

Источник

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Читайте также:  Признаки сотрясения мозга у дошкольников

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Источник

Adblock
detector