2 года синдром ландау клеффнера у ребенка без эпилепсии признаки

Содержание
  1. Синдром Ландау-Клеффнера
  2. Код по МКБ-10
  3. Эпидемиология
  4. Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?
  5. Как проявляется синдром Ландау-Клеффнера?
  6. Как распознать синдром Ландау-Клеффнера?
  7. Дифференциальная диагностика
  8. Лечение
  9. Какой прогноз имеет синдром Ландау-Клеффнера?
  10. 2 года синдром ландау клеффнера у ребенка без эпилепсии признаки
  11. Синдром Ландау-Клеффнера
  12. Общие сведения
  13. Причины
  14. Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера
  15. Диагностика
  16. Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера
  17. Определение болезни. Причины заболевания
  18. Симптомы синдрома Ландау — Клеффнера
  19. Патогенез синдрома Ландау — Клеффнера
  20. Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера
  21. Осложнения синдрома Ландау — Клеффнера
  22. Диагностика синдрома Ландау — Клеффнера
  23. Лечение синдрома Ландау — Клеффнера
  24. Прогноз. Профилактика
  25. Синдром Ландау-Клеффнера
  26. Что такое синдром Ландау-Клеффнера?
  27. Причины синдрома Ландау-Клеффнера
  28. Признаки и симптомы
  29. Диагностика
  30. Лечение синдрома Ландау-Клеффнера
  31. Побочные эффекты терапии
  32. Прогноз при СЛК

Синдром Ландау-Клеффнера

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется регрессом речевых навыков после периода нормального речевого развития на фоне эпилептических изменений ЭЭГ и эпилептических припадков.

Код по МКБ-10

Р80.3. Приобретённая афазия с эпилепсией (Ландау-Клеффнера).

Эпидемиология

Частота расстройства не установлена.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?

Как развивается и причины синдрома Ландау-Клеффнера неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Как проявляется синдром Ландау-Клеффнера?

Начало заболевания всегда сопровождает пароксизмальная патология на ЭЭГ и в большинстве случаев (до 70%) эпилептические припадки. Первые признаки возникают в возрасте 3-7-лет. Примерно в четверти случаев речевые навыки утрачиваются постепенно, на протяжении месяцев, но чаще их потеря происходит резко, в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона мышления сохранена. У половины детей находят расстройства поведения, преимущественно по типу гиперкинетического синдрома. С возрастом эпилептические приступы исчезают, к 15-16 годам у всех пациентов отмечают некоторое улучшение речи.

Как распознать синдром Ландау-Клеффнера?

Диагностический алгоритм (по МКБ-10)

Дифференциальная диагностика

[7], [8], [9], [10], [11]

Лечение

Какой прогноз имеет синдром Ландау-Клеффнера?

Возможность восстановления речи зависит от возраста манифестации, времени начала противоэпилептической терапии и логопедических занятий. У 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект рецептивной речи.

Источник

2 года синдром ландау клеффнера у ребенка без эпилепсии признаки

Синдром Ландау-Клеффнера редкое заболевание неизвестной этиологии. Частота заболевания выше у мальчиков, средний возраст детей в дебюте болезни составляет 5,5 лет. При синдроме Ландау-Клеффнера нередко ошибочно диагностируют аутизм. Оба заболевания связаны с нарушением речи. Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется потерей речи у ребенка с нормальным ранним развитием. Примерно у 70 % пациентов бывают эпилептические приступы. Регрессия речевых навыков может быть внезапной или постепенной. Возможно развитие преимущественно сенсорной или моторной афазии; слуховая агнозия может быть выражена настолько, что ребенок не реагирует на обычные повседневные звуки.

Слух не нарушен, часто встречаются поведенческие нарушения, включая раздражительность и дефицит внимания. Нейропсихологическое обследование во многих случаях обнаруживает отсутствие нарушений праксиса и зрительно-пространственной ориентации, несмотря на нарушение речевой функции. Возможно возникновение приступов нескольких типов, включая фокальные или генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы, сложные парциальные и (в некоторых случаях) миоклонические приступы.

На ЭЭГ высокоамплитудные пик-волновые разряды, которые чаще регистрируются битемпорально (в височных отведениях с двух сторон), но могут быть мультифокальными или генерализованными. На поздних стадиях заболевания возможна нормальная картина ЭЭГ. Эпилептиформные пик-волновые разряды всегда более выражены во время медленноволнового сна; поэтому при подозрении на синдром Ландау-Клеффнера ребенку необходимо запись ЭЭГ во время сна, особенно если на ЭЭГ в период бодрствования патологические изменения отсутствуют.

Если ЭЭГ сна без патологии, а клинические данные не позволяют исключить синдром Ландау-Клеффнера необходимо направить ребенка в детский эпилептологический центр для проведения длительного ЭЭГ-мониторинга и (специфических методов) нейровизуализации. КТ и МРТ в типичных случаях без отклонений от нормы; на ПЭТ — односторонние или билатеральные нарушения метаболизма (гипо- или гиперметаболизм). Микроскопическое исследование препаратов, полученных при биопсии, выявляет минимально выраженный глиоз и отсутствие признаков энцефалита.

Препарат выбора — вальпроевая кислота, однако у некоторых детей для достижения контроля над приступами необходима комбинация вальпроевой кислоты и транквилизатора клобазама. При сохранении приступов и афазии необходимо назначение курса кортикостероидной терапии. Одна из рекомендуемых терапевтических схем включает пероральное назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут в течение 1 мес., затем снижение дозы до 1 мг/кг/сут и прием препарата в этой дозе в течение еще 1 мес.

При условии клинического улучшения доза преднизолона в дальнейшем снижается до 0,5 мг/кг/сут, в этой дозе пациент принимает преднизолон в течение 6-12 мес. Необходимо проводить логопедические занятия и продолжать лечение в течение нескольких лет, так как процесс восстановления речи требует длительного времени При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии в некоторых центрах имеется опыт хирургического лечения — метод субпиальных насечек. Пациентам с выраженной гиперактивностью и дефицитом внимания рекомендуется назначение метилфенидата.

Метилфенидат может провоцировать приступы, если не достигнут контроль над ними, однако на фоне антиэпилептической терапии учащения приступов при приеме метилфенидата. как правило, не происходит. ВВИГ может служить эффективным методом терапии синдрома Ландау-Клеффнера. У некоторых детей после наступления клинической ремиссии наблюдается рецидив афазии и эпилептических приступов. У большинства взрослых с синдромом Ландау-Клеффнера наблюдаются значительные нарушения речи. Дебют синдрома Ландау-Клеффнера в раннем возрасте (до 2 лет) всегда ассоциируется с плохим прогнозом в отношении восстановления речевой функции.

Источник

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

Читайте также:  Парень влюблен в замужнюю женщину признаки но скрывает свои чувства

Общие сведения

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Причины

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость).

Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Читайте также:  Первые признаки диабета у женщин после пятидесяти лет

Источник

Что такое синдром Ландау — Клеффнера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гладун К. В., невролога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Ландау — Клеффнера (ЛКС) — редкое заболевание, которое проявляется приступами эпилепсии с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Нарушение выражается в афазии — неспособности понять и использовать речь. Точные причины ЛКС неизвестны. До описания синдрома Уильямом Ландау и Фрэнком Клеффнером в 1957 году снижение и/или утрата речи на фоне судорог не выделялось в отдельное заболевание. Патологию относили к проявлению эпилепсии и называли «приобретённой эпилептической афазией».

Симптомы синдрома Ландау — Клеффнера

ЛКС сложен для диагностики. При постановке диагноза опираются на следующие симптомы:

Патогенез синдрома Ландау — Клеффнера

Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера

Диагноз ЛКС в соответствии с МКБ-10 относят в отдел «Специфические расстройства развития речи и языка», рубрику (F80). Диагноз звучит так: «Приобретённая афазия с эпилепсией [Ландау — Клефнера]» (F80.3).

Специальная группа по классификации Международной лиги против эпилепсии предложила группу синдромов, называемых эпилептическими энцефалопатиями, которые включают эпилепсию с непрерывным всплеском во время медленного сна и синдром Ландау — Клеффнера.

Согласно данным, размещённым Международной противоэпилептической лигой от 2017 года, эпилепсии подразделяют на следующие виды [28] :

Фокальные приступы возникают в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть локализованы, либо же распространяться на соседние зоны или другое полушарие мозга. Первично-генерализованные приступы возникают одномоментно, с быстрым вовлечением сетевых структур обоих полушарий. Немоторные приступы могут проявляться вегетативными симптомами, заторможенностью поведенческих реакций, когнитивными, эмоциональными и сенсорными нарушениями.

Осложнения синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера может привести к развитию энцефалопатии. Энцефалопатия — это заболевание, проявляющееся дистрофией нервной ткани в верхних слоях головного мозга или в коре больших полушарий с постепенным снижением функции коры. Злокачественное течение энцефалопатии обусловлено тем, в каком возрасте началась эпилепсия — ранний дебют заболевания имеет более серьёзные последствия. Эпилепсия младенчества с мигрирующими очаговыми припадками является крайне тяжёлым синдромом развития.

Следует учитывать дозозависимый эффект и взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими медикаментами для предотвращения побочного действия лекарственных средств. Эффективность противоэпилептических препаратов измеряется, прежде всего, по его влиянию на частоту приступов, а не по воздействию на картину нарушения на ЭЭГ.

Диагностика синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера требует привлечения различных специалистов: педиатра, нейропсихолога, детского психиатра, психолога, логопеда, эрготерапевта (специалиста по восстановлению социальных, бытовых, рабочих, функциональных и двигательных навыков), отоларинголога.

Основной метод диагностики — электроэнцефалография (ЭЭГ). Повышенная эпилептиформная активность может быть подтверждена длительным ЭЭГ видео-мониторингом (суточным или ночным). Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков. Она значительно (более чем на 50 %) отличается от фоновой активности и, как правило, обнаруживается на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. Ночной мониторинг выполняется в виде непрерывной регистрации электроэнцефалограммы в течение ночи. При ЛКС в период сна происходит увеличение патологической активности — появление непрерывного всплеска и пик-волновой активности во время медленного сна, в основном с частотой 1,5-2,5 Гц. В 70-80 % случаев ЛКС сопровождают моторные эпилептические припадки.

Дифференциальный диагноз при ЛКС включает в себя следующие заболевания:

Диагностика степени тяжести энцефалопатии проводится при помощи ЭЭГ и проявляется различными аномалиями электроэнцефалограммы в виде медленноволновой активности чаще всего вокруг височно-теменных областей головного мозга.

Лечение синдрома Ландау — Клеффнера

При тяжёлом течении применяют хирургическое лечение:

После операции большое значение имеет речевая реабилитация, включающая как занятия с логопедом, так и специализированный массаж и артикуляционную гимнастику. Методы логопедии заметно улучшают речевые способности большинства людей с ЛКС, однако зачастую в полном объёме речь не восстанавливается. Результаты речевой реабилитации зависят от многих факторов: уровня манифестации заболевания, стратегии гормональной терапии, начала и интенсивности реабилитационных мероприятий.

При лечении заболевания требуется наблюдение клинического фармаколога. Специалист поощряет соблюдение правил приёма лекарств, проверяет взаимодействие медикаментов и предупреждает врача и пациента о препаратах, которые могут усугубить состояние. Специалисты по неврологии могут помочь в мониторинге лечения, а также в консультировании пациентов и/или родителей.

Кроме того, важную роли играет социальная служба. Социальный работник должен помочь пациенту обеспечить дома адекватные для восстановления условия и доступ к вспомогательным услугам.

Прогноз. Профилактика

Синдром редкий, поэтому точного прогноза нет. Патологию считают доброкачественной с точки зрения развития эпилептической энцефалопатии. Прогноз варьируется в основном в отношении афазии. У детей может наблюдаться постепенное снижение внимания, памяти, мышления и общей когнитивной функции через 1–2 года после начала судорог. Результаты послеоперационного лечения в раннем детском возрасте показывают, что улучшение функции речи чаще всего наблюдается через годы после операции. У некоторых детей речевые нарушения могут сохраниться и со временем приобрести более тяжёлое течение. У других пациентов возможно восстановление большей части речевых навыков, хотя реабилитация занимает длительное время. В некоторых случаях может произойти ремиссия с последующим рецидивом.

Прогноз улучшается, если расстройство наступило после шести лет, а также при ранней реабилитации и сопровождении логопеда. Судороги обычно исчезают в зрелом возрасте, к тому времени эпилептическая активность на ЭЭГ также снижается.

Поскольку заболевание связано с генетическими нарушениями, его профилактики на данный момент нет. При высоком генетическом риске во время планирования беременности обязательна консультация врача-генетика.

Источник

Синдром Ландау-Клеффнера

Что такое синдром Ландау-Клеффнера?

Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК или также называемая приобретенная афазия с эпилепсией) — это редкое неврологическое заболевание у детей, характеризующееся внезапным или постепенным развитием афазии (неспособность понимать или выражать речь) и аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ). В частности, ЭЭГ обычно демонстрирует увеличение или почти непрерывную ненормальную активацию мозга (пики) во время сна, что, по мнению ученых, ухудшает формирование памяти. СЛК влияет на части мозга, которые контролируют восприятие и речь.

Нарушение обычно возникает у детей в возрасте от 5 до 7 лет. Как правило, дети с синдромом Ландау-Клеффнера ​​развиваются нормально, но затем теряют свои языковые навыки без видимой причины. Хотя у многих пострадавших наблюдаются судороги (эпилепсия), у некоторых ее нет.

Читайте также:  Этнические группы и основные признаки условия формирования и развития

Расстройство может быть сложной для диагностики, а в некоторых случаях и неправильно диагностирована. Синдром Ландау-Клеффнера часто путают с более распространенными заболеваниями, такими как аутизм, расстройствами развития, нарушения слуха, неспособностью к обучению, расстройством вербальной коммуникации, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью или без, детской шизофрении или эмоциональными/поведенческими проблемами.

Причины синдрома Ландау-Клеффнера

В некоторых случаях считается, что синдром Ландау-Клеффнера вызван мутациями (изменениями) в гене GRIN2A. Этот ген дает организму инструкции по созданию белка, который посылает сигналы нервным клеткам (нейронам) в мозге. Когда эти сигналы передаются неправильно, они могут повлиять на способность понимать или выражать мысли. Эти сигналы могут также вызывать аномальное возбуждение рецепторов в мозге, что приводит к судорожным припадкам (эпилепсии). Было высказано предположение, что судороги, связанные с СЛК может привести к повреждению частей мозга, ответственных за речь, но эта гипотеза еще не была подтверждена.

Примерно у 80% людей с диагнозом с этим синдромом мутации в гене GRIN2A не обнаруживается. В этих случаях считается, что СЛК может быть вызвана мутациями в других генах (RELN, BSN, EPHB2 и NID2) или взаимодействием этих генов с окружающей средой. Также имеется предположение, что в некоторых случаях синдром Ландау-Клеффнера может быть результатом аутоиммунного ответа, который возникает, когда организм ошибочно атакует сам себя, как если бы это была инфекция.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера обычно начинаются в возрасте от 5 до 7 лет, хотя редко у детей в возрасте до 18 месяцев состояние также может возникать. Пострадавшие дети часто, кажутся, приобрели глухоту, так как они не реагируют на словесные выражения и в некоторых случаях на невербальные звуки.

У значительного меньшинства детей с ЛКС ​​также развивается серьезная поведенческая дисфункция, в том числе:

Приблизительно у 70% пострадавших детей наблюдаются явные судороги, чаще всего очаговые, с изменением или без изменения сознания.

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК) диагностируется на основе клинических признаков и результатов электроэнцефалограммы (ЭЭГ). ЭЭГ — это запись электрической активности мозга, которая может быть выполнена, когда ребенок спит или бодрствует. У детей с СЛК наблюдается аномальная электрическая активность мозга как с левой, так и с правой стороны. Магнитно-резонансная томография головного мозга может быть использована для подтверждения того, что нет другой причины, лежащей в основе симптомов. Аудиометрия (исследование слуха) может быть дополнительно полезна для подтверждения того, что потеря речи не вызвана проблемами со слухом.

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Стандартный терапевтический подход начинается с назначения противоэпилептических препаратов, в частности, препаратов, подавляющих судороги, таких как:

Некоторые специалисты предлагают использовать комбинацию кортикостероидов и пульсирующих бензодиазепинов. Другими противоэпилептическими препаратами, которые могут быть полезными, являются Ламотриджин и Фелбамат.

Командный подход к поддержке детей с синдромом Ландау-Клеффнера может помочь восстановить некоторые навыки общения. Надлежащая речевая и языковая терапия важна для пострадавших детей. Дополнительные и альтернативные устройства связи и даже обучение языку жестов могут быть полезны для некоторых детей, которые плохо понимают язык или вообще не понимают его. Специальные учебные занятия для детей с тяжелыми нарушениями речи и языка также могут оказаться полезными.

Когда противоэпилептические препараты неэффективны, применяются другие подходы, включая кетогенную диету или лечение внутривенным иммуноглобулином. Препараты, блокирующие кальциевые каналы, также могут быть полезными.

В некоторых центрах для лечения детей, у которых не наблюдается лингвистическое улучшение в течение двух лет терапии, и для тех, у кого развивается лекарственная зависимость или токсичность, используется нейрохирургическая процедура, называемая множественным субпиальным разрезом — операция, использующееся для контроля судорог у людей с эпилепсией.

Побочные эффекты терапии

Изменения в поведении могут быть проблемой, и дети с СЛК ​​кажутся особенно уязвимыми к некоторым побочным эффектам, таким как раздражительность при приеме вальпроата натрия или проблемы со сном при приеме ламотриджина. Часто трудно отделить побочные эффекты от поведенческих изменений, обычно наблюдаемых у детей с СЛК. Например, родители нередко описывают повышенную агрессивность и гиперактивность, связанные с ранним этапом лечения, хотя в равной степени многие родители сообщают и о значительном улучшении поведения своего ребенка во время лечения, поскольку болезнь находится под контролем. Особые опасения по поводу побочных эффектов следует обсудить с лечащими врачами.

Прогноз при СЛК

Прогноз при синдроме Ландау-Клеффнера​​ очень изменчив. Обычно расстройство не опасно для жизни, но может сильно повлиять на способности и возможности ребенка учиться. Активная фаза может длиться несколько лет, но обычно «выгорает» в раннем подростковом возрасте. Во время активной фазы ребенок будет подвержен дальнейшей регрессии и колебаниям, но обычно первая регрессия является наиболее тяжелой, и многим детям лекарства могут помочь восстановить навыки и предотвратить дальнейший рецидив.

Первоначально мозг не «поврежден» в общепринятом смысле травмы, а скорее не способен выполнять свою обычную функцию (язык). Дети могут потерять навыки, а затем восстановить их. Часто существует крайняя разница в том, как ребенок может получить доступ к своим навыкам. Поэтому может показаться, что способности ребенка резко меняются, к лучшему или к худшему, за короткие промежутки времени, даже в течение дня. Отсутствие предсказуемости и чрезмерные колебания делают трудной адаптацию для семьи и школы.

Наилучший ответ на лечение, по-видимому, наблюдается у детей, регресс которых в значительной степени ограничен способностью понимать речь, без дополнительных трудностей с поведением, социальным общением и общим обучением. Также важно, чтобы лечение давалось рано.

Когда активная фаза заканчивается, часто наступает период естественного восстановления. Экстремальные колебания оседают, и ребенку становятся ясны его навыки и оставшиеся зоны трудностей. Тогда обычно можно отменить все лекарства.

В общих чертах, около половины детей достигают выздоровления, у четверти наблюдается частичное выздоровление, а у оставшейся четверти сохраняются очень серьезные проблемы с языком, поведением или общими способностями к обучению.

Источник